再生障碍性贫血是什么

再生障碍性贫血（再障,AA）传统观念认为AA为物理、化学或生物因素引起的“种子／虫子／土壤”异常、造血功能衰竭综合征。该综合征实际上涵盖了所有骨髓衰竭，如AA、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合症（MDS）、免疫相关性全血细胞减少症（IRP）等。近年来，国内外学者对AA的认识较传统观念有了明显进步：界定了“骨髓衰竭综合征”不等于AA，AA只是该综合征中的一种；明确了AA的主要病理机制是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，AA是一种自身免疫性疾病；肯定了免疫抑制治疗对AA的作用。

重型再障(SAA) 的免疫功能异常是其重要发病机理之一，针对免疫异常可进行以下治疗，使一年生存率由80年代的10％上升至70％,主要药物为抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和(CsA)。ATG/ ALG是用人的胸腺细胞/ 淋巴细胞免疫兔,马,猪等后获得的免疫球蛋白复合物,是一种对免疫活性细胞及造血细胞具有多种作用的多克隆抗淋巴细胞血清,属于免疫调节剂。单用ATG/ALG治疗,有效率达40％～70％,可使40％～80％的SAA 病人脱离输血。有些SAA病人对第一疗程的ATG治疗无反应,可重复使用。起效时间一般在用药后2～6月，个别可早可晚（晚者可达36个月才起效）。常见副作用为发热、寒战、头痛、血小板计数减少、出血趋势加重、肝功能异常、无菌性骨坏死等。应用过程中如出现发热、红斑、荨麻疹等不良反应,应用肾上腺皮质激素治疗。