如何正确认识系统性红斑狼疮

仲夏骄阳似火烈日炎炎，在日晒后有些爱美的年轻女士们于暴露的皮肤部位长出了点点片片的红斑，有的红斑出现在面颊部，对称分布，跨过鼻梁，很像一只紫红的蝴蝶扒在脸上;十冬腊月地冻寒天，尽管人们带上了厚厚的保暖手套，但也仍有个别青春靓丽的女孩，还会出现 “冻疮”，轻者双手冰凉，颜色苍白或青紫，这时候就要警惕是否患有系统性红斑狼疮，有些人对它一无所知，有些人因它终日彷徨不安，下面我们将带你正确认识一下系统性红斑狼疮。河北省人民医院风湿免疫科张风肖

1、什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)常常被简称为“红斑狼疮”或“狼疮”，因其面部红斑表现类似被狼的咬伤而得名。它是一种病程迁延反复的自身免疫性疾病，临床表现复杂，变化多端，易于反复，几乎全身每一系统和器官都可以累及，如果病情没有得到及时的诊断和规范的治疗，可因累及心、肺、肾脏等重要器官或继发严重感染而危机生命。本病多发于育龄期女性，发病高峰在15-40岁，总体男女比例为1：9，育龄期男女发病率之比为1：30。据估算，我国约有100万SLE患者，并呈逐年增加趋势。

SLE的发病与多种因素有关，其中遗传因素在SLE的发病中有重要作用，SLE有家族遗传倾向，也就是说SLE家族中成员发病倾向较大，但不是遗传病，绝大多数患者所生育的子女是正常健康的。虽然本病多数患者表现有皮肤红斑，有的病情还很凶险，病名又叫“红斑狼疮”，但是这种病不会因密切接触而发病，因此也不是传染病。过去，由于对SLE认识不足，患者生存时间短，死亡率很高，使人们对本病十分恐惧。近年来，随着风湿免疫学科的飞速发展，SLE的早期诊断已经不再是难题，新药物和新疗法不断出现，使得SLE的治疗效果和预后都有了突破性进展，SLE不再是不治之症。据统计，目前我国SLE患者的10年生存率达85％以上，已经达到了国际先进水平。绝大多数患者只要能够早期诊断，规范治疗，病情都能很好地得到控制，和正常人一样生活和工作，还可以生儿育女。

SLE的病因至今尚未完全明确，一般认为SLE的发病是综合因素的结果，既有遗传、性激素等内在因素，也与环境因素、感染、药物等多种外在因素有关。在遗传因素、内分泌紊乱、环境因素等各种因素相互作用下，导致机体免疫系统机能失衡，产生大量的多种自身抗体，引起组织急慢性炎症及坏死，或细胞破坏，从而导致机体的多系统的损害。

SLE是一种全身性疾病，除了皮肤、毛发、骨骼关节以外，心、肺、肝、脾、肾、脑、眼等全身各个脏器均可出现病变。典型的表现有面部蝶形红斑，伴脱发、口腔溃疡、日光过敏、关节疼痛、手足遇冷后变白或变紫等。对于不明原因的发热、乏力、脱发、全身不适、体重下降、面部红斑、指端红疹、反复口腔溃疡、光过敏、关节肿痛。也有的仅表现为血尿、蛋白尿、贫血、白细胞、血小板数减少，容易被误诊为肾炎或血液病。尤其是年轻育龄期女性，一旦出现上述某些症状或化验异常，则需要进一步做抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、补体等免疫学检查。由于SLE是一种典型的异质性疾病，临床表现多种多样，在疾病的不同阶段表现亦不相同，早期诊断难度较大，因此应及时到正规医院的风湿免疫专科就医，以免误诊误治。

2、系统性红斑狼疮如何治疗

对于诊断明确的SLE治疗，尤其是中重度SLE，激素是最有效的药物，目前还没有任何药物能够代替它的作用，也正是因为有了激素的使用，才使得众多的SLE患者重新获得健康快乐人生。虽然激素有许多不良反应，比如可导致感染机会增加、肥胖、血压升高、血糖升高、消化道溃疡出血、骨质疏松、甚或股骨头坏死等，但是这些不足与它在SLE上的治疗作用相比，其利远远大于其弊。而且对激素的使用有着深奥的学问，剂量的大小，增减的快慢，一定要根据病情，因人而异。患者一定要严格遵从风湿免疫专科医生的指导，千万不可擅自增减剂量或停药。拒绝使用或随意减停激素，不利于病情的控制，甚至会引起病情复发或加重。激素还常常与免疫抑制剂联合使用，这不但有利于加速病情缓解，还有助于激素的减量和疗效的维持。这些药物包括如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、来氟米特等，均需在医生监测下应用。

近年来，随着科学技术的飞速发展，一些新的药物和治疗方法相继问世，如血浆置换、生物制剂等，为更好地治疗SLE带来新的希望。尽管如此，激素在SLE治疗中的地位仍不可动摇，但是由于人们对激素治疗SLE的作用和副作用认识不足，以及对激素所引起的某些副作用的恐惧，致使有些人对激素的应用产生抵触心理，拒绝使用或不规范使用，而延误治疗，甚至丧失SLE的最好治疗时机。

我们曾经遇到过一个年青的女大学生，她在我们医院确诊为SLE,我们为她制定了周密的综合治疗方案，强的松从每天每公斤体重1毫克开始应用，并配合免疫抑制剂等药物治疗，但女大学生的母亲对激素极端顾虑，担心女孩发胖、股骨头坏死等不良反应，尽管我们做了详尽的解释工作，女孩出院后母亲仍擅自加速给女儿撤减激素、很快停药，不久女儿出现了严重的颜面和四肢水肿，再次来到我们面前时，我们几乎已认不出她的容颜：全身皮肤高度水肿，用手指轻轻一按，便是一个坑。有些部位还顺着汗毛孔不停地渗水。双眼也睁不开，肿胀的球结膜从眼睑缝里挤出来，像一个大水滴挂在眼睛外面。尿检有大量尿蛋白，血生化显示严重的低蛋白血症。这是一个典型的擅自停药，导致病情加重的病例，给我们再次治疗带来更多的困难，患者也损失了更多的健康和金钱。这样的例子并不少见，我们为之十分痛心。因此，建议患者一定更多的了解自身疾病，以及诊断和治疗的基本知识，严格遵从医生的指导，合理正确使用激素，千万不能轻信有什么可替代或停用激素的药物疗法。要积极配合治疗，才能有更好的预后。

3、如何面对系统性红斑狼疮

得了系统性红斑狼疮，应该如何应对呢?患者朋友常常会有两种极端的态度，一种是过分恐惧，悲观绝望;另一种是毫不在意，自我放纵，不配合医生治疗，这两种极端的态度都会导致疾病治疗失败的不良后果，因此正确对待疾病，非常重要。本病的诱发和病情反复和精神因素也有一定关系，因此患者自己要注意保持良好的情绪和精神状态，坚强乐观面对疾病，避免不良情绪的影响。绝大多数朋友最关心的问题是“这个病能除根吗?”，SLE的病因目前尚不清楚，所以不论采用中医还是西医治疗均不可能根治SLE。但是，目前已有足够的药物和手段可以使疾病长期缓解，患者可以过上正常人的生活。千万不要轻信那些打着中医旗号的虚假广告，号称“根除”狼疮的“祖传秘方”、“不含激素的纯中药”等，以免上当受骗，到头来损失的不仅是金钱，更主要的是健康。关于结婚生育问题，

SLE不是结婚和生儿育女的禁忌症，但是一定要维持病情稳定至少在半年以上，才可以考虑生育。

许多SLE患者不但拥有了幸福的家庭，也生育了可爱健康的宝宝。那么，SLE患者妊娠应该注意什么?因为SLE和性激素有一定的相关，部分患者在妊娠及产后数月内会诱发SLE活动，因此，患者在妊娠期和围产期要密切注意自己身体的变化，如血压、呼吸、泡沫尿、皮疹、水肿等，要经常和专科医生联系，做好详细的记录，增加随诊频率，使专科医生了解你的病情，定期进行产前检查，密切监测胎儿宫内发育情况及母亲病情变化。另外，约40％的患者会出现日光过敏，太阳光中的紫外线可引起皮肤损伤，激发机体免疫系统反应，从而诱发疾病活动，所以有光过敏的患者，外出时最好戴顶帽子或撑把伞，以免紫外线直接照射而使病情加重。

对于爱美的女士，很关心得了SLE能不能用化妆品?鉴于某些化妆品含有芳香胺的化学物质，这些物质可诱发狼疮，也有在染发或纹眉后发生狼疮的例子，故而为避免化学物质的刺激作用，以选用刺激性小的儿童霜为宜。关于SLE患者的饮食一般没有特殊禁忌，但有些食物，如芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物、苜蓿类、豆荚类、香椿、香菜等食物有诱发光敏感或刺激免疫作用，应尽可能避免。SLE患者用药还需注意，有些药物有诱发狼疮的作用，如肼苯达嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等要避免服用。

最后，SLE患者还要做到“五要五不要”：要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要合理饮食，要定期复查;不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光曝晒，不要道听途说，不要突然停药。系统性红斑狼疮不是不治之症，早期诊断，规范治疗，就会重新获得健康快乐人生。