具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫是怎么回事？

具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫（BECTS），又称Rolandic癫痫，被国际抗癫痫协会分类为原发性癫痫范畴，是儿童期较为常见的部分性发作。人群发病率为2l/10万，占各种儿童癫痫的15％～24％，其发病年龄为3～13岁，75％的患者于5～l0岁发病。小儿良性癫痫是一种与年龄且随年龄增长而逐渐消失的部分性癫痫发作。我们采用中医、中西结合的方法治疗此类患儿，效果良好。

小儿良性局灶性癫痫指的是临床具有局灶性发作的表现，发生在某一特定的年龄阶段，脑电图有特征性表现，抗癫痫药物治疗反应良好，预后较好的一组癫痫综合征。

小儿良性局灶性癫痫的发病机制一般认为与遗传因素密切相关，目前已确定了几种类型癫痫基因突变的部位及突变形式。由于基因调控异常，使离子通道转运、神经递质或其受体功能障碍，导致正处于发育阶段的大脑神经元之间兴奋与抑制环路平衡紊乱，局部神经元的兴奋性异常增高，因此出现癫痫发作。小儿大脑具有较强的可塑性，随年龄的增长与神经介质及其受体的发育，大脑内部逐渐进行神经网络的修饰和功能调整，最终多数能达到一种新的、相对稳定的平衡状态，癫痫发作终止。

具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫（BECTS）是小儿良性局灶性癫痫中最常见的一种，占小儿癫痫的15-20％。发病年龄3-13 岁（也有报道2-14 岁），76％的病儿发病在5-10岁之间，8-10 岁发病最多。有作者将本病年龄特点总结成两句话“10岁以内发病，20岁以内停止”。男孩发病较女孩为多。

本病与遗传有关，30％的病儿有癫痫家族史，在病儿的同胞中，15％有癫痫发作并伴有中央颞区棘波；19％有中央颞区棘波但无临床发作。11％病儿的父母在儿童时期曾有癫痫发作，成年后缓解。

本病虽有明显的遗传倾向，但目前尚未能确定遗传学上的异常部位及其性质，有人曾对22个具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫核心家系进行连锁分析，发现70％家系与染色体15q14基因座连锁，可能与n 乙酰胆碱受体（nACh）22 亚基相关。

本病临床有以下特点：

1、发作与睡眠密切相关：

大约3/4病儿只在睡眠时发作，15％病儿在睡眠及清醒时均可能发作，只有10％-20％病儿只在清醒时发作。发作多在入睡后0.5-1小时之内发生，部分病儿在清醒前后发作，有些病儿午睡时也会发生。

2、发作类型为局灶性发作：

如果在清醒时发作，病儿可能出现口咽部感觉异常，颊内侧面或咽部疼痛感或窒息感。更常见的是运动性发作，可表现为连续的吞咽动作或舌肌强直性收缩，下颌不能张开，不能说话，病儿常反映“能听见别人说话，但自己说不出来”。家人往往发现病儿一侧面肌阵挛性抽动，随后（或同时）出现同侧肢体抽动。多数病儿泛化为全面性抽动，有时由局灶性发作发展为全面性发作的时间很短暂，以致病儿家长观察不到局灶性发作而只见到全面发作。病儿发作的次数变异很大，10％-20％病儿仅有一次发作，部分病儿开始时发作较频，以后每年发生1-2次，只有6％-20％病例发作较频繁。

3、脑电图异常：

本病脑电图背景活动正常，在中央颞区可出现单个的或成簇的尖波或棘波。异常放电与睡眠密切相关，大约有25％-30％病儿仅在睡眠时出现异常尖波发放。当怀疑为本病，而清醒脑电图表现为正常时，应行睡眠脑电图检查。有时，同一个病儿在两次脑电图记录中可出现尖波位置的变化，从一侧转变成双侧或对侧，但临床症状无变化。有时还表现为双侧同步棘慢波爆发。

4、神经系统检查及影像学检查正常：

本病神经系统检查无异常体征，CT及MRI 正常，个别病儿可能出现一些器质性改变，但这些改变不能解释临床症状。

5、预后良好：

本病惊厥仅在小儿时期出现，50％病儿在发作3年后停止，12岁时92％病儿发作停止，17岁时99％发作停止。脑电图恢复正常较慢，大约在发作终止后2 年左右才恢复正常，一般在17-19岁大多恢复正常。病儿智力正常。

关于本病的治疗，由于大约有10％的病儿只发作1 次，所以第1次发作后并不急于治疗，可以等到再次发作时再开始治疗。但对于就诊时已发作多次或曾发生过持续状态的病儿，当诊断明确后即应开始用药。本病对药物反应良好，绝大多数病儿不论应用丙戊酸钠、苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平或托吡酯等均有较好疗效。一般在服药控制发作2 年后，即使脑电图尚未恢复正常，也可逐渐减药，减药过程大约需半年至1年，然后停药。也有个别病例治疗比较困难。

本病预后良好，关键在于认识本病，正确诊断。治疗并不困难，不需大剂量用药，也不需多药联合治疗。