嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤简介

起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3％，过去被认为是良性或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤(0lfactory neuroblastoma,ONB)，成感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)。 1993年WHO肿瘤病理分类将嗅神经母细胞瘤归于神经元肿瘤,并加括号说明包括嗅神经上皮瘤。本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移，最常见的部位为 骨和肺，乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位 的转移也有报道。

临床表现

1、症状与体征 嗅神经母细胞瘤发病隐匿且大多数患者症状不明显, 早期主要症状有鼻塞鼻出血、头痛、流涕及失嗅等慢性鼻窦炎症状,其中失嗅出现率最高。进展期患者还会出现溢泪、突眼、复视和视力损害等眼部症状。极个别患者出现抽搐、意识丧失等神经精神症状。检查发现,患者鼻腔上部肿瘤, 多为灰红色, 质地较脆, 触之易出血。目前本病多采用Kadish等提出的临床分期：A期 肿瘤局限于鼻腔；B期肿瘤侵及鼻窦；C期肿瘤超 出鼻腔和鼻窦范围，可侵犯筛板、眼眶、颅底、颈 部或远处转移。

2、影像学特征 CT表现为等密度影，MRI呈Tl 等或低信号、T2高信号且不均匀强化。CT能很好的提示肿瘤组织对其周围骨结构的破坏情况，而MRI 则能清晰显示肿瘤组织向毗邻软组织，尤其是颅内和眶内的浸润程度。

诊断与鉴别诊断

ENB起病隐匿，临床表现无特异性， 确诊主要依赖于病理检查，ENB在光镜下表现为高密度的小圆形细胞，大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，瘤细胞排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。该瘤低倍镜下需与未分化癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。

治疗

自从1924年Berger 首次报道以来，目前已经报道1 000多例。嗅神经母细胞瘤治疗有单独手术、放疗、手术结合放疗，但化疗的作用不能确定，尚没有标准的化疗方案。目前主要采用以手术治疗为主的综合治疗。根据手术径路的不同分为鼻外径路手术和经鼻鼻内镜手术。

鼻外径路手术（缅中掀翻，鼻侧切开）径路宽阔，术野清晰，能够充分暴露肿瘤边界；其缺点除了面部遗留瘢痕和可能导致畸形外，部分病例还可引起以下围手术期及术后并发症：持续的脑脊液漏、额瓣脓肿、 颅腔积气、硬膜下血肿并感染、前额骨盖坏死、额窦黏液囊肿、泪道狭窄和单侧失明。

鼻内径路手术。经鼻内径路切除前颅底恶性肿瘤具有以下优点：①能非常好的窥视整筛窦区域，尤其是前筛区和蝶窦；②保留了向外的骨性边界，减少了囊肿形成的可能性，避免了对年轻患者面部、颅骨发育的影响；③自额窦后壁下部至蝶 骨平面中部、侧面至纸板的脑膜缺损均可经此径路 于显微镜或内镜下进行修复；④避免了面部瘢痕与畸形。术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。

多数学者认为ENB 的预后与Kadish分期有关。据统计该病A、B、C 期的5年生存率分别为75％、68％和41％。