如何治疗纤维肉瘤？

临床表现

纤维肉瘤发病男性多于女性，多发年龄为30-55岁。纤维肉瘤可发生于全身各部位，以肢体多见，下肢占45％，上肢占28％，其次为躯干17％，腹膜后、头颈部较少，也有发生于鼻腔、付鼻窦、甲状腺、乳房等的个案报道。

纤维肉瘤生长缓慢，病程长短不等，从数周到数十年，平均为3年余。主要症状为单发性肿块，直径可达十几厘米或更大。下肢及臀部肿瘤常较大，有时巨大纤维肉瘤常累及一侧臀肌，甚至伸入闭孔内生长，压迫坐骨神经而引起下肢疼痛，行走困难，严重者患肢水肿。表浅性肿块疼痛常不明显。病理分级发现，疼痛与病理分级有关，恶性程度越高，疼痛的发生率也越高。而且疼痛性肿块的局部复发率为无痛性肿块的两倍。可能与疼痛性肿块位置深，难以根治有关。有些生长迅速的表浅肿瘤，呈外突性生长，至巨大体积时，形成皮肤溃疡，有时会伴有恶臭，形成“蘑菇状”肿块。肿瘤也常侵犯深部组织，来源于肌肉内与肌肉间纤维组织、筋膜包膜、腱膜肌腱的深部肿瘤也可围绕骨生长，而在X线片上表现为骨膜与骨皮质增厚，也可见钙化及骨化灶，此种情况肿瘤呈坚硬质韧感。

影像学检查

纤维肉瘤的影像学检查中MRI对显示软组织肿瘤范围及与邻近神经血管束的关系优于CT及X线平片，是检查软组织肿瘤的最佳影像学检查方法，有很高的敏感性，但特异性不高，对软组织良、恶性肿瘤的鉴别和定性诊断存在一定的局限性。MRI检查可见T1WI或T2WI信号均匀或不均匀，病变在T1加权像上与肌肉信号类似，可有外周强化；T2加权像表现为等或高信号背景下的低信号区，骨侵犯较少见，也很少发生肿瘤内坏死改变。超声显示边界清楚的低回声肿块，CT可见不同部位实质性占位，有时范围较广，且周围偶有环状不规则改变。

治疗

治疗原则

纤维肉瘤的首选治疗方法是手术切除，一旦经病理活检证明是纤维肉瘤后，应立即行包括正常组织的广泛切除。

手术切除的范围取决于：

1、肿瘤的部位和大小；

2、神经和血管是否受累；

3、骨和关节是否受累；

4、病灶是否为多中心起源；

5、组织学分级。

手术治疗

大多数病例选择广泛切除即可以完成根治性手术，肿瘤位于四肢，对于肿瘤侵犯神经、血管者，应尽可能在手术中解剖分离出重要神经、血管，予以保肢治疗；对较晚期及肿瘤溃破者可行截肢手术。位于胸壁者，常需切除肋骨和修补胸壁，采用游离肌皮瓣修复。位于腹部者，在切除大片腹壁后可用皮瓣或医用涤纶修复材料修复缺损。腹膜后纤维肉瘤，由于肿块坚韧，不必顾及肿瘤破溃，宜于手法钝性分离后切除，肿瘤侵犯腰大肌要一并切除。纤维肉瘤由于生长较缓慢，多认为属低度恶性，而且很少发生淋巴结转移，甚至多次局部复发仍不发生淋巴及血道转移，因此临床认为不必常规清扫所属区域淋巴结。

辅助治疗

放疗对纤维肉瘤是否有所裨益，尚无一致意见。化疗常被认为不敏感，临床不太采用。但对于分化不良的病例，可以试用化疗，疗效不肯定。临床用药常采用多药联合治疗，包括长春新碱、环磷酰胺、更生霉素、阿霉素等。也有学者认为术后化疗并不需要，但出现远处转移时仍可考虑应用。转移瘤最常见于肺、肝、骨。