目前认为胆道闭锁是一种先天性的疾病，是一种进展性的硬化性病变。
一般来说大部分的新生儿不是完全性的闭锁，出生以后还能够排泄胆汁随着病情的进展，逐渐演变成完全性的闭锁。
这可能胚胎期发育障碍，比如说胆管无空泡化和空泡化不完全所造成的，这和染色体的异常有密切的关系。
另外某些病毒感染，比如说，乙型肝炎病毒和巨细胞病毒，EB病毒等也可以造成这种情况的发生。
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