脑组织活检诊断颅内脱髓鞘假瘤

目的：颅内炎性脱髓鞘假瘤是多发硬化的一种特殊亚型，常见于侧脑室周围，偶见于脊髓和视神经，因其特征是在脱髓鞘改变的基础上形成局限性肿块和星形细胞增生结节，因而在影像学和病理学检查上容易误诊为胶质瘤，本文就其临床表现、影像和病理学特点进行总结。

方法：回顾性分析我科2001年11月～2008年12月共行立体定向脑组织活检725例，其中共检出罕见炎性脱髓鞘假瘤32例，占活检总数的4.41％，结合文献复习，对其流行病学、病理表现、影像特征、诊断和治疗预后加以论述。

结果：本组患者年龄6～63岁 ，平均33.6岁，男性17例，女性15例，男性集中在30～48岁年龄段（12/17），病程短者数天，长者数年。病史绵延2年以上者10例。就诊前有明确病毒感染病史者3例，接种史1例。颅内孤立单发病灶14例（43.7％）；多发病灶18例（56.3％），病灶好发于双侧脑室旁白质或脑干、桥小脑臂，部分病例可累及脊髓。临床表现有头疼、恶心、呕吐、视野缺损及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损的定位症状和体征和颅内压增高，症状可有短暂缓解和反复，症状、体征与肿瘤相似。MRI成像表现为局灶性肿物，边界不清楚或较清，T1和 T2像多为不均匀的长T1长T2信号，多数呈结节样或环形强化，占位效应和水肿与病灶大小不成比例；“开环样强化”为典型特征，大约占环形强化病例的62％。活检病理可见病灶内细胞丰富,大部分为泡沫状的吞噬细胞、淋巴细胞及浆细胞。淋巴细胞主要出现在血管周围,呈“袖套”状分布。淋巴细胞和巨噬细胞浸润是脱髓鞘假瘤的一个显著特征；髓鞘染色显示染色不均匀，病灶区髓鞘着色变淡、脱失，但脱髓鞘区的轴索保留且走行未中断，可见到巨噬细胞胞质中蓝染的髓鞘残屑；不同病理类型治疗方法和预后迥然不同。 结论 颅内炎性脱髓鞘假瘤容易和颅内肿瘤相混淆，影像学有一定特征，多于多发病灶，立体定向脑组织活检术是明确诊断的最佳方案。