脑胶质瘤简介

源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤(胶质细胞瘤)，占颅脑肿瘤的40-50％，是最常见的颅内恶性肿瘤。根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形胶母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶母细胞瘤等。

颅内良性胶质瘤是指生长在颅内某一部位(多在脑神经组织外)，细胞分化良好，生长缓慢，多能根治的肿瘤。而颅内恶性胶质瘤则相反(大都生长在脑神经组织内)，细胞分化不良，生长迅速，难以根治。有些颅内良性肿瘤，由于位置深在，其周围有许多重要结构，发现时体积已很大，手术不能全部切除，预后不良。而有些部分的所谓颅内恶性肿瘤，由于生长在不很重要的脑组织中，几乎能全部切除，手术后也能生存较长时间，甚至能治愈。有极个别的脑瘤，开始为良性，以后转变成恶性。颅内胶质细胞瘤、转移瘤及侵入瘤多为恶性。恶性胶质瘤亦称脑癌，是生长于颅内的恶性肿瘤。

分级

世界卫生组织将胶质瘤分为4级，恶性度从低度到高度。

1级为良性，2级为低度恶性，3级4级为高度恶性。

WHO一级胶质瘤

(毛细胞性星形细胞瘤)：手术是可以治愈性的。如果在术后影像上有残余肿瘤，则可行第二次手术切除整个肿瘤。放疗和化疗对此类肿瘤极其有限。

WHO二级胶质瘤

(低度恶性胶质瘤)：手术是非功能区肿瘤的最主要的治疗手段。对于40岁以下的肉眼全切的病人，无需额外的其他治疗。对于40以下的不全切除的肿瘤病人以及病人年龄大约40岁不管是否全切都应该进行放疗。

WHO三级胶质瘤

(间变星形细胞瘤)：需要手术来达到组织病理诊断和减小肿瘤体积。病人应当进行放疗和化疗。

WHO四级胶质瘤

(多形性胶质母细胞瘤)：同样需要手术来达到组织病理诊断和减小肿瘤体积。术后放疗(剂量在60Gy左右)。化疗手段包括卡莫司汀，联合方案PCV(甲基苄肼，环己亚硝脲和长春新碱)，或者替莫唑胺用来对肿瘤生长进行控制。

分类

星形细胞瘤

为胶质瘤中最常见的一种，约占40％左右。病理分型为Ⅰ级(星形细胞瘤)，Ⅱ级 (星形母细胞瘤)，Ⅲ～Ⅳ级(多形胶母细胞瘤)。Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤为低度恶性，起病缓慢，肿瘤在CT及MR的表现多为实性或囊性，边界不清，肿瘤实性部分或囊性结节均可强化。临床表现与病灶部位不同进行性地出现相应的症状，并最后出现颅高压的症状。Ⅲ～Ⅳ级的多形胶母细胞瘤起病快速，为恶性度最高的肿瘤，多生长于大脑半球，因肿瘤生长迅速，肿瘤中心可有多处坏死及出血，CT及MR均明显强化。周围可伴大片脑组织的水肿。

髓母细胞瘤

为高度恶性肿瘤，好发于2-10岁的儿童，最少者可见于几月余小儿，大多数来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长，因阻塞脑脊液循环通道，发现时多已伴有脑积水，CT及MR可发现后颅窝占位，因CT对此部位显示不清，故推荐MR检查。

少枝胶质瘤

为低度恶性肿瘤，偏良性，不少人亦称其为良性肿瘤。生长慢，瘤内常可见钙化斑块

室管膜瘤

亦为胶质瘤的一种，原则与星形细胞瘤基本相同。

脑胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

胚胎性肿瘤中枢神经系统 (CNS)包括恶性生殖细胞瘤、成神经管细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤 (PNET)等 ,好发于儿童青少年

流行病学

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4％。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发，特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同，星形细胞瘤可分布于脑干的各部位，髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变，不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。

症状

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)症状：

中脑肿瘤

由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有：动眼神经交叉性偏瘫综合症Weber综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。四叠体综合症――Parrnaud综合症，表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。Benedikt综合症，表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。

桥脑肿瘤

占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90％以上病人有颅神经麻痹症状，约40％病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症――桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。

延髓肿瘤

首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。

诊断

胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100％，定性诊断正确率可在90％以上。

脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行中医药综合治疗。

脑胶质瘤的特点及治疗现状

胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，恶性者瘤体生长快，病程短。

目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、中医药、放疗、化疗、X刀、和γ刀。