硬脑膜动静脉瘘是一种少见的血管畸形，占所有颅内血管畸形的10％-15％。
1、概念：
所谓硬脑膜动静脉瘘，其实质是发生在“硬脑膜”及其附属结构上的“动静脉瘘”。要弄清楚硬脑膜动静脉瘘，首先要弄清什么是硬脑膜，什么是动静脉瘘。硬脑膜是覆盖在脑组织表面，颅骨内侧面的坚韧而有光泽的双层膜，兼具脑膜和颅骨骨膜的作用。在两层之间，有些部位形成通过静脉血流的管道，称硬膜静脉窦；硬脑膜内层向内形成皱襞，其伸入大脑半球间的部分，称大脑镰；而伸入大脑与小脑之间的部分，则称小脑幕。这些都可成为硬脑膜的附属结构。硬脑膜的血管除静脉窦外，两层膜中间富含动脉血管。所谓动静脉瘘则是动脉血管和静脉血管之间的直接短路，可先天存在或因后天各种因素导致。动静脉瘘可以发生在全身各个含有血管系统的部位。当动静脉瘘位于硬脑膜上及其上述附属结构上时，我们将其称为硬脑膜动静脉瘘。
2、病因：
硬脑膜动静脉瘘目前被公认为后天获得性疾病，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且很少有明显的诱因，因此以往也一度被认为是先天性原因造成的。
3.临床表现：
硬脑膜动静脉瘘的临床表现多样，可以仅表现为轻微的症状，亦可表现为致命的脑出血。其中，颅内杂音、颅内出血和眼部症状最常见，少见的还有脊髓功能障碍，急进性的认知功能下降和癫痫。DAVF的临床表现与其静脉引流密切相关，由于其静脉引流的多样性，所以临床症状呈多样性，而静脉引流的方式决定了临床表现的轻重和患者的预后。经岩上窦、岩下窦引流和侧窦区的DAVF通常首先表现为耳鸣；经眼静脉引流的DAVF表现为眼球突出、结膜充血等眼部症状；经皮层静脉引流的患者可表现为脑出血和神经功能障碍；经深部静脉引流并合颅内压增高者可表现为昏迷或认知功能急进性下降。其中以脑出血和神经功能障碍最为严重。脑出血可以表现为各种形式，比较常见的是脑内血肿和蛛网膜下腔出血。表现为颅内出血的患者，两周内再出血的风险可高达35％。
由于不同部位的DAVF静脉引流方式常有不同，因此，其临床表现也与瘘口的部位有关。海绵窦区动静脉瘘常经眼静脉引流，所以通常以结膜充血、水肿和视力障碍起病，甚至搏动性突眼，其亦多合并岩上窦、岩下窦引流，亦多合并颅内杂音或耳鸣。侧窦及颈静脉孔区动静脉瘘：常见搏动性耳鸣，有些出现头痛等。上矢状窦区动静脉瘘常引起肢体活动障碍，严重者可出现意识障碍。前颅窝底和天幕区的DAVF由于邻近部位缺少静脉窦，通常仅通过皮层静脉引流，多表现为颅内出血。
4、诊断：
与其他任何疾病的诊疗过程相似，颅内DAVF的诊断也需要结合临床症状、体格检查和辅助检查等临床资料。
由于其发病率相对较低，临床表现却复杂多样，多就诊于不同科室，如眼部症状的首诊科室常常为眼科，以颅内杂音、耳鸣为首发症状的通常先到耳鼻喉科就诊，以痴呆、癫痫等为表现的通常会先就诊于神经内科，以脊髓功能障碍的亦会到骨科就诊，通常经部分辅助检查提示颅内异常，或出现新的临床症状才就诊于神经外科。
常规的头颅CT和MRI检查通常可以发现病变部位紊乱的血管流空，尤其是静脉窦、引流的皮层静脉的异常扩张或其他表现。例如海绵窦区DAVF以眼部症状为表现的通常合并眼上静脉扩张，窦汇区DAVF经常合并双侧横窦闭塞或狭窄，皮层静脉广泛迂曲扩张，前颅窝底DAVF常合并额极静脉扩张。这些间接征象提示可能存在DAVF，但CT和MRI检查不能作为排除性的筛查手段。基于CT和MRI血管成像的CTA和MRA检查可以部分重建病变的三维血管构筑学结构，但由于空间和时间分辨率限制，仍不能清晰显示病变结构和低流量的病变。因此，全脑血管DSA检查仍是诊断DAVF的金标准。
脑血管造影还是诊断该疾病的金标准。一旦临床表现和一般辅助检查提示该诊断，医生一般会安排进行详细的脑血管造影检查，以确诊并明确分型，制定治疗方案。DAVF的血管造影通常较动脉瘤、缺血性脑血管病和脑AVM要复杂得多，需要超选颅内外所有可能参与供血的供血动脉进行，详细的脑血管造影一般要明确瘘口位置、供血动脉来源、引流静脉特征和脑循环紊乱情况，以解释临床症状和判断预后，制定治疗方案。超选择性脑血管造影是确诊和研究本病的唯一可靠手段。
5、临床分型：
是否会导致脑出血、局灶性神经功能缺损、认知功能障碍、癫痫、视力下降等是评价硬脑膜动静脉瘘是否严重的主要指标，是否会产生这些恶性表现，与该疾病的血管构筑学主要是静脉引流有关。随着人们对于该疾病的病程和结构认识的进一步深入，许多学者提出了不同的分型方法来评价和预测该疾病的严重程度和临床进程。
6、治疗：
目前DAVF的治疗方法有多种，包括保守疗法、血管内治疗、手术、立体定向放射治疗，以及上述两种甚至两种以上方法的联合治疗。如前面所讲的一样，保守治疗适用于部分Borden I型DAVF，包括颈动脉压迫、压迫眼球等。血管内栓塞治疗根据治疗途径可以分为经动脉入路，静脉入路及动静脉联合入路，开颅手术可以治疗部分硬脑膜动静脉瘘，对于瘘口小、复发或者参与的瘘可以采用立体定向放射治疗，对于不同类型、不同部位的DAVF，医生会根据情况选择合适的治疗方法。
7、预后：
随着人们对于该疾病的血管构筑学认识的不断提高，诊疗水平的不断进步尤其是栓塞技术和各种栓塞材料的进展，硬脑膜动静脉瘘的治愈率明显提高，部分复杂硬脑膜动静脉瘘也从不可治到可治，从以往只能姑息性治疗到完全治愈。但是，仍然有极少部分多瘘口复杂硬脑膜动静脉瘘虽经多种治疗方法仍进一步发展。正如前面所讲的，硬脑膜动静脉瘘是一种复杂少见的颅内血管畸形，需要手术者对于该疾病的血管构筑学有充分的认识，并以治愈为目的制定完善的手术方案，选择合适的栓塞材料，否则，不但不能治愈疾病，并发症的机会增多，甚至给进一步治疗带来更大的障碍。
对于已经存在的局灶性神经功能缺损，如失明、肢体功能缺损等，术后可能有一定程度的恢复，但是完全康复的可能性不大；对于颅内压增高导致的神经功能缺损，比如认知功能下降、急进性型昏迷，如果发生的时间不长，疾病完全栓塞后，有完全恢复的可能。虽然该疾病的治疗手段不断完善，治愈率不断提高，但是仍然不能完全避免可能出现的并发症，可能遗留一定的并发症，严重时甚至可能出现生命危险。主要的后遗症可能有颅神经损伤如面瘫、失明、复视、面部感觉障碍，局灶性神经功能缺损如语言功能障碍、肢体偏瘫等等。
