Dupuytren病临床诊断与治疗

Dupuytren病是常染色体显性遗传病，具有不同的外显率，并受环境因素影响。

随着分子生物学和遗传学领域的进展，现在已可对结节的发生和束的进展起着重要作用的生物事件有所了解。生长和成熟因子可能是预防和治疗本病的关键因素。武平县医院修复与重建外科练至真

手术是本病的主要治疗方法。

手术成功的关键是对正常和异常的解剖和重要结构的处理具有全面了解。

定义

在手部病理学中，Dupuytren挛缩是最具典型特征的疾病，其诊断很少存在疑问。

解剖学上，手的掌面皮肤下存在纤维组织形成的筋膜，显著存在于手掌、手指和指蹼间隙。这些筋膜之间、与皮肤真皮之间以及和深层筋膜之间继续以纤维筋膜相联系。所有这些筋膜都被视为“带”，分别以掌腱膜、韧带或其它不同名字命名。这些纤维存在增生、结节或挛缩时称为“束”[1]。这些“束”的存在使Dupuytren挛缩有着显著特征表现。

Dupuytren挛缩是根据上述病理表现进行定义。

Dupuytren病具有进展性和侵袭性特征。手的掌尺侧是最常见的发生部位，偶尔侵犯桡侧。其它异位病变发生率不到3％，常见包括：

近端指间关节背侧的Garrod结节或指节垫也很常见。

足的跖筋膜挛缩（Ledderhose挛缩）

阴茎的Buck筋膜挛缩（Peyronie病）

流行病学

一般认为Dupuytren病为常染色体显性遗传，外显率的文献报道不同[2]。但在Dupuytren病患者中，有阳性家族史的不到10％。一些证据强调环境因素对Dupuytren病的发生具有影响。

Dupuytren的真正发病率还不清楚，并随人种不同而异。作为大样本筛查的一部分，Mikkelsen[3]调查16000名挪威城市居民，发现男性发病率为9.4％，女性为2.8％。Yost等调查纽约市5000多名住院病人，发现总发病率为4.8％。

年龄因素具有明确的相关性，Dupuytren病很少见于40岁以下的人群，发病年龄多见于40～65岁。

大量的研究关注发病因素。有三种因素最被关注：酒精中毒或肝脏疾病、癫痫及其治疗药物、糖尿病。其它研究的病理性相关问题包括吸烟、HIV感染、局部创伤和工作损伤（Dupuytren最先提出时认为的原因）、高脂血症。

发病机制

随着Dupuytren病的发病机制的理解不断深入，随着分子生物学和遗传学领域的成熟，现在已经可以对结节的发生和束的进展起至关重要作用的生物事件有所了解。

临床表现

病变组织表浅，明确位于皮肤的真皮下或波及真皮。因为进展行和侵袭性特征，可以在病变部位观察到“蚀损斑”。Dupuytren病的结节没有肌腱滑动痕迹，这个特征在临床检查可以识别，并与狭窄性腱鞘炎的屈肌腱结节有着显著不同。通过外观、纹理、常见位置和通常没有疼痛的特征，诊断很少存在疑问。

多数Dupuytren病患者的病变局限于手掌，病变延伸超过掌指皮肤关节的不多见，也可以有仅发生于单指的情况。Grapow韧带是横跨于第一指蹼间隙掌侧面的皮下韧带，这条韧带的挛缩可限制拇指外展活动。发生Dupuytren挛缩病变后，关节功能限制的严重性变化很大，病变的进展也无法事先预测。

Dupuytren病目前还没有分类系统。准确评价疾病的严重性和预测手术效果需要对本病的病理解剖和静态挛缩程度进行详细而全面的了解。

辅助检查

全面的病史调查应当包括：

手、足、阴茎病变情况

治疗

外伤史

家族史

很少需要影像学和实验室检查来帮助判断。如果存在严重的关节屈曲挛缩畸形，同时计划进行松解手术，则需要X线检查来排除原发的关节疾病。如果诊断容易和一些神经疾患的手畸形混淆，或者无法解释肌肉萎缩，则进行电生理检查。

治疗

Dupuytren病的治疗是“二元”的，这里的二元是指观察和手术，这两者同步进行。到目前为止，还没有有效的药物治疗方法。以前很多学者报告非手术治疗方法，包括放疗和药物局部治疗（有类固醇激素、胶原酶、干扰素等），最终这些方法都没有得到印证，并被认为不具有临床价值。

手术策略

手术策略直截了当：切除病变组织、松解各方向继发挛缩。手术策略的简单并不意味着手术简单。Dupuytren病的手术具有挑战性，包括手术前充分的评估，手术中需要广泛分离和保护血管神经、彻底切除病变组织、合理重建组织缺损。

首先，明确病变组织的位置和形式及其对神经血管的影响，这是手术正确的前提。手术的第一步是正确处理皮肤和选择切口。准确判断挛缩的范围、充分预见挛缩松解后形成的组织缺损，这是手术的挑战性的最重要的组成部分。

单指或单列的Dupuytren挛缩的手术切口可以选用Brunner切口。这个切口可以根据挛缩松解的要求不同而进行改进，Thomas J. Graham 和Thomas R. Hunt在《Orthopaedics》中推荐对屈曲挛缩30°～60°的手指Brunner切口的横向V-Y推进。对于超过60°挛缩，完全松解后的皮肤缺损难于以简单切口改形方法直接解决，可能需要使用McCash手掌开放技术和各种皮肤移植技术。McCash技术保持手掌部伤口开放，通过二期愈合方式很难于被人接受，但它确实安全有效[4]，[5]。通常推荐立即覆盖手掌皮肤缺损，并被认为可以减少挛缩复发，所以皮肤移植更多地被应用。但事实上供区并发症、皮肤不匹配导致的不适等原因，皮肤移植的风险－效益比并不总是良好的。

有两种特殊的切口值得推荐，第一种是Dupuytren病变集中在小指尺侧时的特殊切口，第二种是多个手指受累时的切口。