皮质醇增多症诊疗常规（库欣综合征）(转载)

入院后应行检查：贵州医科大学附属医院泌尿外科唐开发

常规检查：

血常规，尿常规，便常规+潜血，肝肾脂全，PT+A，感染七项，

血型，Rh因子，RPR，计算BMI值。

定性检查：

1. 联合大小剂量地塞米松抑制试验（6日法）－化验单上检查物填写

2. “24h尿”，后一定要标注“联合大小剂量地塞米松抑制试验“，

3. 请检查填写“UFC”，后面一定要标注是哪一天的尿，如“对照日1”、

4. “对照日2”、“小剂量服药第2日”或“大剂量服药第2日”等。

第1天

第2天

第3天

第4天

第5天

第6天

对照日1

对照日2

小剂量服药第1日

小剂量服药第2日

大剂量服药第1日

大剂量服药第2日

留尿查24hUFC

√

√

×

√

×

√

服用地塞米松

×

×

√

Dex 0.5mg Q6h

√

Dex 0.5mg Q6h

√

Dex 2.0mg Q6h

√

Dex 2.0mg Q6h

2. 血皮质醇昼夜节律：血F×3（8am－4pm－0am）；

3. 过夜地塞米松抑制试验：血F×4（取血时间：8am→0am，服用

地塞米松1.0mg→次日8am），每张化验单均要标注“过夜小剂量地塞米松

抑制试验”。注：（1）. 若定性明确，可以选择不做过夜地塞米松抑制试验；

（2）. 皮质醇节律可以和过夜地塞米松抑制试验一起完成。

定位检查：

1. 联合大小剂量地塞米松抑制试验之大剂量地塞米松抑制试验（见上表）。

2. 若定性明确，也可以直接做经典大剂量地塞米松抑制试验，做法如下：

第1天

第2天

第3天

对照日

大剂量服药第1日

大剂量服药第2日

留尿查24hUFC

√

×

√

服用地塞米松

×

√

Dex 2.0mg Q6h

√

Dex 2.0mg Q6h

3. 过夜大剂量地塞米松抑制试验：血F×3（取血时间：8am→0am，服用地塞米松

4. 8.0mg→次日8am），注：（1）每张化验单均要标注“过夜大剂量地塞米松

5. 抑制试验”；（2）皮质醇节律可以和过夜大剂量地塞米松抑制试验一起完成。

5. 重复2～3次血ACTH（8am），抽血前患者保持安静，要求一针见血。

6. 双肾上腺CT平扫+增强，若高度怀疑非ACTH依赖性库欣综合征，可直接预约

7. 双肾上腺CT平扫+增强+三维重建。

6. 鞍区MRI（平扫+增强），若高度怀疑库欣病，则直接预约鞍区MRI（平扫+动态增强）。

7. 怀疑异位ACTH综合征时，行胸部CT（平扫+增强）、奥曲肽显象、肺癌筛选试验等。

其他鉴别诊断的检查：

卧立位醛固酮试验，卧立位试验前应留24小时尿Na，K，次日应抽血K、Na，。

24小时尿儿茶酚胺。

并发症检查：

24小时尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游离Ca，

24h尿蛋白定量

甲功1或2，FSH、LH、E2、T，PRL等，

3小时OGTT查（血Glu×5、血胰岛素×5）

ECG,UCG等

高血压明确时眼科会诊查眼底，怀疑MEN时查视力视野。

骨密度（DEXA）

骨痛明显或有骨折史者行全身骨γ显象。

双肾血流图+GFR测定（有肾上腺占位者为术前必须做）。

除外MEN的检查：

若考虑有MEN的可能，可以行如下检查：PTH，游离Ca，血降钙素，血胃泌素，血胰高糖素。

岩下静脉取血

为了鉴别库欣综合征的病因是垂体源性还是非垂体源性如异位ACTH综合征，

需要进行岩下静脉取血。

操作方法：

1. 术前禁食禁水8~10小时，准备好造影所需物品：绷带、生理盐水500ml、

5％葡萄糖500ml、肝素1支、利多卡因20ml、取血用的注射器、冰壶；患者的影像学资料，开好化验单