什么是系统性红斑狼疮

1、系统性红斑狼疮是一种什么病？是否传染？是不治之症吗？

系统性红斑狼疮是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其临床表现各异，可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。系统性红斑狼疮血清学特点是具有多种自身抗体。本病在世界各地均可发病，多见于青年女性，男女之比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1:30，发病高峰在15~40岁。

系统性红斑狼疮有家族遗传倾向，但并非传染病。未经有效治疗的病人生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间明显延长，生活质量提高，死亡率明显下降。

2、系统性红斑狼疮有哪些病因？发病机制是什么？

系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚未明确。目前研究认为，系统性红斑狼疮的发病既有遗传、性激素等内在因素，也与环境因素、药物等有关。

在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。

3、系统性红斑狼疮会遗传吗？遗传因素在系统性红斑狼疮中起多大作用？

系统性红斑狼疮是遗传因素和环境因素相互作用后免疫异常调控的后果。系统性红斑狼疮发生有一定的遗传因素。系统性红斑狼疮的易感性是多基因决定的。单卵双胎发生系统性红斑狼疮的概率是双卵双胎的10倍；10％~16％的系统性红斑狼疮病人的一级或二级亲属患系统性红斑狼疮；系统性红斑狼疮的一级亲属患系统性红斑狼疮的风险增加了8倍或更多；人类基因组的研究发现系统性红斑狼疮与多条染色体的区域有关。这些都提示系统性红斑狼疮与遗传有关。但单卵双生报告的最高患病率也就58％，故其他因素如环境因素也在系统性红斑狼疮的患病中起作用。