嗜酸性肉芽肿性多动脉炎如何诊治？

推荐意见：

1、嗜酸性肉芽肿性多动脉炎应在有中小血管血管炎经验的中心进行诊治或与其合作。

2、 我们推荐的鉴别诊断检查最少需进行弓蛔虫病和艾滋病的血清学检测、进行曲霉菌特异性IgE和IgG 水平检测，从痰和/或支气管肺泡灌洗液中寻找曲霉菌，检测类胰蛋白酶和维生素B12水平，查外周血涂片（寻找增生不良的嗜酸细胞或母细胞）和胸部CT ；另外的检查需根据患者特定的临床表现，应全面寻找嗜酸细胞升高的原因。

3、 鼓励获取怀疑嗜酸性肉芽肿性多动脉炎患者的活检标本。

4、 怀疑嗜酸性肉芽肿性多动脉炎患者应行ANCA 检测 （间接免疫荧光和ELISA） 。

5、 目前并无可靠的评估怀疑嗜酸性肉芽肿性多动脉炎疾病活动性的生物标志物。

6、 一旦诊断EGPA，推荐评估可能受累的肺、肾脏、心脏、消化道和/或周围神经。

7、 定义嗜酸性肉芽肿性多动脉炎的缓解： 无临床系统表现 （除外哮喘和/或耳鼻喉）。

8、 定义嗜酸性肉芽肿性多动脉炎的复发：出现需要加用、改变或增加糖皮质激素和/或免疫抑制剂剂量的嗜酸性肉芽肿性多动脉炎的临床表现 （除外哮喘和/或耳鼻喉）或复发或恶化。

9、 欲达到嗜酸性肉芽肿性多动脉炎缓解，宜使用糖皮质激素；有器官或生命危险临床表现者应给予强的松1 mg/kg/日 ，推荐等级A

10、 有生命和/或器官受损表现的患者（如心脏、胃肠道、中枢神经系统、严重周围神经病变、严重眼病、肺泡出血和/或肾小球肾炎）者应该使用糖皮质激素和另外的免疫抑制剂（如环磷酰胺）方案来诱导缓解。推荐等级B

11、有生命和/或器官受损表现使用诱导缓解治疗方案者推荐进行维持治疗 （使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤）。 推荐等级C

12、 无生命和/或器官受损表现者单独使用糖皮质激素可能是合适的；额外的免疫抑制剂可考虑有选择地用于治疗3-4月后糖皮质激素剂量不能减到7、5mg/日者或复发者。 推荐等级C

13、血浆置换通常对嗜酸性肉芽肿性多动脉炎无效，但可考虑有选择地用于ANCA阳性的快速进展性肾小球肾炎或肺-肾综合征者。 推荐等级D

14、利妥昔单抗可考虑有选择地用于ANCA阳性肾受累者或难治性疾病者。 推荐等级 C

15、静脉丙种球蛋白可考虑用于妊娠期使用糖皮质激素（和/或其他免疫抑制剂）治疗中复发且其他治疗耐药的嗜酸性肉芽肿性多动脉炎者；药物诱发的低丙种球蛋白血症者伴有严重和/或复发性感染情况下，可考虑免疫球蛋白替代治疗。 推荐等级C

16、 a-干扰素可作为二线或三线治疗有选择地用于患者。 推荐等级C

17、 白三烯受体拮抗剂如需要，可用于嗜酸性肉芽肿性多动脉炎患者。推荐等级B

18、 应鼓励针对流感和肺炎球菌的灭活疫苗接种； 使用免疫抑制剂者和/或泼尼松剂量≥ 20mg/日者减毒活疫苗为禁忌症。 推荐等级D

19、 鼓励实施患者教育。 推荐等级D

20、有周围神经受累和运动神经功能障碍者应常规转诊给物理治疗师。 推荐等级D

21、 应建议患者避免吸烟和刺激物。 推荐等级D

22、 静脉血栓和肺栓塞应根据一般的血栓性疾病处理指南来治疗；尚不清楚对于复发或病情持续者的抗凝治疗是否应该延长。 推荐等级D