肝内胆管结石小，散在，病人无明显症状，没有造成肝的萎缩纤维化，则不考虑外科治疗，定期复查即可。
肝内胆管结石分布范围广，患者症状明显，并造成肝脏局部萎缩纤维化，甚至有恶变倾向，则建议行手术治疗，以减少并发症，减轻患者症状以及癌变风险。
手术可以采取胆道探查取石，局部肝叶切除。
部分患者肝内胆管结石造成严重肝硬化，且结石分布范围广，甚至需要行肝移植治疗。
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