脑积水--外部性脑积水是什么？

1、发病原因

脑积水概念是指脑脊液在颅内过多蓄积。按脑脊液蓄积的解剖部位不同称谓，脑脊液单纯蓄积在脑室内者称内部性脑积水，积水在皮质表面蛛网膜下腔者称外部性脑积水（EH）。婴幼儿外部性脑积水（EH）由Dandy首次于1917年提出，其病因和发病机制尚不十分清楚，大多数学者认为与前囟未闭或蛛网膜颗粒发育迟缓及脑脊液分泌增多有关，为交通性脑积水的特殊类型。脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿、脑室内和蛛网膜下腔出血使蛛网膜发生机械性或炎性变化，可影响它对脑积液吸收而导致本病。亦见于新生儿缺氧缺血性脑病的恢复期。

2、诊断依据

本病发病年龄在2个月～1.5岁前，即囟门闭合之前。男性多见，Maytal认为，头围增大，特别是短期内头围增大是EH诊断的重要依据。Mcardle等[3]测量蛛网膜下腔的正常值为 0mm～4mm，故当蛛网膜下腔的宽度5mm时方可诊断为EH。

婴幼儿的“外部性脑积水”

在曰常工作中，我们常常遇到一些外伤或缺血缺氧性脑病的婴幼儿的父母拿着患儿外院头部CT或MR片来科会诊，因患儿头部CT或MR片见额叶或额顶部蛛网膜下腔对称性增宽而被诊断为硬膜下积液、脑萎缩或外部性脑积水，所以非常担心及害怕。当我们询问患儿往往仅轻微的头皮损伤或无任何症状，生长发育与智力发育也正常，不难做出患儿并非硬膜下积液、脑萎缩及脑积水所致。于是，我们详细地向该患儿的父母解释“外部性脑积水”原因、预后等有关情况，多数患儿的父母都会表示虚惊一场，然后向我们道谢并带患儿高高兴兴走了。

婴幼儿期额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）在一定范围内的增宽可以是一种生理现象。判断蛛网膜下腔正常范围的标准：额顶区大脑皮层表面与颅骨内板之间的宽对积常为0 ～4mm， 纵裂前部宽对积常为0 ～5 mm。有研究认为婴儿及新生儿脑外间隙较宽呈现小→大→小的演变规律。新生儿无脑周间隙及脑沟可见，仅可见到窄小的纵裂。2～12 个月的婴儿脑外间隙（蛛网膜下腔）可明显增宽，以2～6 个月最明显，至2 岁左右绝大多数小儿脑周间隙及脑沟消失，仅有较窄的纵裂。有作者认为脑外间隙明显增宽的原因系由于脑脊液产生吸收在发育过程中一时性失衡和生后数月颅骨发育比脑组织发育快所致， 另外随着脑白质髓鞘化， 从出生到6 个月内脑组织含水量急剧下降，脑容积缩小之后；神经细胞又再增殖，脑容积又增大； 也可能是造成脑外间隙扩大、其后又逐渐缩小的一个原因， 这是生理性的变化。由此可见婴幼儿额叶或额顶叶蛛网膜下腔（脑外间隙）在一定范围内增宽诊断脑积水是错误的。

当婴儿及新生儿期额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）超过正常生理范围，其它部位蛛网膜下腔不宽或稍宽时，诊断为外部性脑积水（E H）。判断蛛网膜下腔异常增宽的标准是：额顶区大脑皮层表面与颅骨内板之间的宽度大于5mm， 纵裂前部宽度大于6 mm。外部性脑积水又分特发性和继发性E H。多数学者认为E H 只发生于囟门未闭合婴儿，开放的颅缝是E H 发生的必备条件。各种原因引起脑脊液吸收功能暂时降低，加上脉络丛分泌脑脊液增多而形成暂时性交通性脑积水，脑积水引起颅内高压，婴儿因囟门及颅缝尚未闭合，可通过颅缝裂开和囟门膨隆以缓冲增高的压力，使颅内压增高的症状减轻。继发性E H可由多种因素可致此病，如：缺氧缺血性脑病、颅内出血、化脓性脑膜炎、高胆红素血症、早产等；找不到原因的称特发性E H 。

特发性外部脑积水一般预后良好，大多数2～3 个月后积水减少，2～3 岁时可完全吸收，为良性自愈性疾病，对无任何症状者毋需做任何特别治疗，此时应结合临床定期复查，患儿囟门闭合后本病自然消失，一般无后遗症。鉴于X 线辐射对婴儿的影响，不要过于频繁复查CT，主张每隔6 ～1 2 个月复查1 ～2 次。继发性EH应视病因及临床表现而异，病情轻者将与特发性EH 一样自行消退吸收，无症状者或偶尔发现者可不必治疗，大多数患儿去除病因后可自行吸收，不需给予特殊干预，以免增加患儿不必要的痛苦和家长的经济负担。损害严重者将发生脑萎缩 ，少数婴儿在2 个月至2岁可出现轻度的神经精神发育障碍如精神运动发育迟滞、一过性抽搐发作、行为问题、情绪障碍、甚至脑瘫等，故对病情较重的外部性脑积水积极的治疗是必要的。

婴儿及新生儿额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）较宽，影像学上需要鉴别的病变主要有硬膜下积液和脑萎缩：

1、硬膜下积液

硬膜下积液多数为单侧发病，若双侧则不对称，颅板内侧低密度区呈“新月形”，相邻脑表面受压内移、平整，脑沟变浅平，有占位效应。由于蛛网膜位于硬膜内侧，蛛网膜下腔增宽时，更贴近颅内板，增强扫描时可见其内强化的点状血管影（ 静脉） 与颅内板相邻，而硬膜下积液因蛛网膜向内推移，血管影则远离颅内板。

2、脑萎缩

蛛网膜下腔增宽为广泛性增宽，不局限于额顶区，其大脑半球间裂增宽范围亦为整个半球间裂，同时多伴有不同程度脑室扩大。C T 可见脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍性加深，提示脑组织量的减小和质的异常，预后差，常有神经学异常、智力低下等后遗症。