大颗粒淋巴细胞增殖性疾病是指外周血大颗粒淋巴细胞持续增多而无明确病因的一组疾病的总称。克隆性大颗粒淋巴细胞增殖性疾病分为T-大颗粒淋巴细胞白血病、慢性NK淋巴细胞增值性疾病，侵袭性NK细胞白血病，其中T-大颗粒淋巴细胞白血病可能与HTLV病毒有关，侵袭性NK细胞白血病可能与EB病毒感染有关，慢性NK淋巴细胞增值性疾病EB病毒一般阴性。
大颗粒淋巴细胞(large granular lyphocytes)约占正常人外周血单个核细胞10-15％，其中大部分(85％)来自于CD3(-)NK细胞，小部分(15％)来自于CD3(+)T细胞。
T-大颗粒淋巴细胞白血病一般临床过程呈惰性，生存期长达10年以上，T-大颗粒淋巴细胞白血病患者易发生细胞减少，反复细菌感染，自身免疫性疾病或/和脾脏肿大，反复发生感染病因与中性粒细胞减少有关，最初发生于20-40％患者.其也是纯红再障的最主要病因。
侵袭性NK细胞白血病起病较急，中位发病年龄在40岁左右，男女比例1：1。常有不明原因的高热、肝脾常明显肿大，其中脾大的发生率为91％，肝大的发生率为64％，淋巴结肿大的发生率 27％，常有胃肠道症状伴黄疸、腹水等。空肠穿孔、中枢神经系统浸润亦有报道。临床表现：贫血和血小板减少较常见且严重，淋巴细胞绝对值增高，LGL细胞增高。骨髓象：髓系细胞成熟停滞及淋巴细胞浸润。免疫表型：CD3-,CD4-,CD8-,CD16+,CD56+,CD57-/+。此外，还有凝血异常。病理特点：骨髓呈弥漫性淋巴细胞浸润，可有结节形成，系反应性B淋巴细胞聚集所致，而结节外间质区则为白血病浸润，部分患者有纤维化。其治疗以联合化疗为主，方案CHOP，COP，SMILE等，但疗效不佳，常于诊断后1-2个月内死亡。
