颈内动脉海绵窦瘘的简介

颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)，是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因，海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位80％以上的患者首先发生眼部症状和体征，如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等，延误治疗，应特别引起眼科医生的注意。

颈动脉海绵窦瘘

脉及其分出的细小血管，与海绵窦的直接或间接交通都可称为颈动脉海绵窦瘘。对于颈动脉-海绵窦瘘的分类至少可从3个角度进行：

①按病因分类，可分为外伤性和自发性颈动脉海绵窦瘘多因头部创伤，如车祸坠落打击等引起，流行病学家常采用这一分类法;

②按解剖分类，分为颈内动脉和颈外动脉海绵窦瘘，神经外科医生从治疗考虑采用此种分类;

③眼科医生则按照临床症状的严重程度分为高流量颈动脉海绵窦瘘和低流量颈动脉海绵窦瘘颈外动脉分支进入颅内，形成脑膜动脉;颈内动脉在海绵窦内也发出硬脑膜支这些硬脑膜支与海绵窦的直、间接交通引起的症状和体征统称硬脑膜海绵窦瘘(DCF)。

通常高流瘘为外伤所造成的颈内动脉主干与海绵窦的直接交通，而低流瘘则多为自发的、硬脑膜动脉与海绵窦的小瘘口直接或间接交通但这种分法并不总是一致的。如颈内动脉主干自发破裂引起高流瘘脑膜动脉与海绵窦的直接沟通如流量较大，血管内压力较高也可表现为高流瘘的临床症状但这些情况比较少见。

流行病学

颈动脉海绵窦瘘

颈内动脉海绵窦瘘多见于青年男性且多有头部外伤史，而女性患者以孕妇多见;硬脑膜海绵窦瘘多见于中老年妇女，自发性多见除少数双侧颈动脉海绵窦瘘可同时出现双眼症状外，一般多发生于单侧，开始多发生于一侧眼，随着病情的发展，少数可表现为双眼或对侧眼的症状目前尚缺乏该病其他相关的流行病学资料。

病因

颈动脉海绵窦瘘按发生原因分为外伤性、自发性和先天性3种情况。

外伤

车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引

颈动脉海绵窦瘘

起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起颅底骨折，颈动脉被脑膜固定在海绵窦内，发生撕裂;自眶前区刺入的针、锥剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉。弹丸也可穿入颅内穿破海绵窦颈内动脉破裂后常有3种结果：

①动脉血进入海绵窦，动、静脉直接交通，这种交通可于伤后即形成。也可因间接外伤，颈内动脉内膜裂开，血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤，最后破裂成瘘。有些病例外伤数个月后才出现动静脉交通症状和体征，可能属于此类;

②蝶骨骨折和颈内动脉破裂同时存在且相互沟通，动脉血自鼻窦引流，引起不可控制的出血而死亡;

③外伤同样撕破硬脑膜，颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔，也可因高颅压、脑疝而死亡。在颅底骨折，同时损伤颈内动脉主干，血流量大，迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄，轻微的头部震荡，即可引起脑膜垂体干或海绵窦下动脉的破裂，形成低流量瘘。

自发性

颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。

先天性

颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。

发病机制

在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出。当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向

颈动脉海绵窦瘘

前逆流岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上下静脉，并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉扩张、动脉化，静脉内压增高眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿而出现一系列的体征。如动脉瘘孔较大同侧大脑中动脉大脑前动脉和眼动脉内的血液逆流，通过瘘孔进入静脉系统，在侧支循环尚未充分建立之前，可因“盗血”引起患侧大脑供血不全;眼动脉压也下降，血流缓慢，加之静脉压力增高，便发生眼球的缺血缺氧，致使角膜变性、晶状体混浊玻璃体积血、视神经萎缩等颈动脉海绵窦瘘和眼部征象早期出现在患侧，晚期也可发生于健侧，或先见于患侧眼而后缓解，再交替到对侧这与海绵窦及其联系血管有关：

①如海绵窦与同侧眼上静脉畅通便出现同侧眼症状。久之，动脉血通过海绵间窦可引流至对侧海绵窦，便出现两眼症状;

②如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅，则同侧可无症状，通过海绵间窦，表现为对侧眼征;

③如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流，后形成血栓，眼征缓解，通过海绵间窦，至对侧窦则出现健侧眼症状。在低流瘘虽然可能出现对侧眼征，或有交替现象，但多不是由于静脉间的联系，而是两侧小动脉与静脉交通所致。

正常两侧颈内动脉与脑膜动脉有许多分支相互吻合，颈内动脉，颈外动脉和椎动脉的脑膜支也相互沟通任何一支动脉与海绵窦的交通，往往是两侧颈内动脉、颈外动脉供血有时椎动脉也参与供血。海绵窦汇集了部分颅内静脉，当脑膜动脉与其同行的静脉发生交通时，动脉血可通过静脉引流至海绵窦内而出现海绵窦综合征。颈动脉海绵窦瘘的血管联系是很复杂的，特别是硬脑膜海绵窦瘘有的病例涉及到双侧颈内动脉颈外动脉甚至椎动脉在治疗之前，应全面检查，分别做两侧颈内颈外及椎动脉造影，多方面因素考虑在内，才能收到较好治疗结果。

临床表现

颈动脉海绵窦瘘的原发部位在颅内，但由于眶颅静脉的特殊关系，其症状和体征几乎均表现在眼部，大多数病人首诊于眼科。本病的临床症状和体征严重程度取决于：

①瘘孔在海绵窦内的位置;

②瘘孔大小;

③不同的静脉与海绵窦开放的程度;

④异常动脉和静脉交通期间的变化在临床上可有以下表现：

1、搏动性眼球突出：高流瘘均有此征两侧眼球突出度差值多在3～11mm之间。突出方向多为轴性，当眼上静脉扩张较严重时眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶内静脉扩张淤血、眶脂肪及眼外肌水肿膨大所引起的。眼球突出并与心跳同步搏动，主观和客观均可能闻及杂音。压迫同侧颈动脉搏动及杂音消失。硬脑膜海绵窦瘘其眼球突出相对较轻有时甚至无此征，一般也无搏动。

2、眼球表面血管怒张和红眼：几乎每例患者均有此征，且均为第1个体征。在高流瘘形成之后即有明显的结膜水肿和静脉扩张。低流瘘的发生是逐渐的，很难确定开始日期，2～3周后达到高峰。血管高度迂曲扩张，呈螺丝状色鲜红或紫红。这是由于血管内充满动脉血的缘故较一般静脉充血色淡。扩张的血管自穹隆至角膜缘，以角膜为中心，呈放射状。在低流瘘，数月或数年之后，血管管径开始减小，最后只遗留近角膜缘的扩张血管。这种红眼和血管扩张的特殊形式在其他疾患是少见的。

3、复视及眼外肌麻痹：多数病例主诉复视，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但这种麻痹是部分的。展神经不全麻痹最多见，也是最早发生的体征之一。动眼神经、滑车神经通过海绵窦外侧壁，也可发生这两支脑神经的麻痹，但比较少见。

4、眼底改变：由于眼上静脉压力增高，视网膜静脉回流受阻可引起视盘充血视网膜静脉迂曲和视网膜出血。但由于眼压的影响，视网膜中央静脉的扩张程度远较眼球表面者为轻。眼底出血一般均为少量的，短时期内可吸收。偶见视盘水肿和脉络膜脱离。压迫眼球可见视网膜中央静脉搏动。

5、巩膜静脉窦充血和眼压增高：在正常情况，房水静脉流经前睫状静脉、眼静脉至海绵窦。如发生动静脉交通，静脉血逆流，经房水静脉，可流入巩膜静脉窦。虹膜角膜角镜检查很容易观察到房水静脉反流、巩膜静脉窦增宽和充血这一改变。血色较眼球表面血管为淡，这是由于混有房水的缘故。眼压与巩膜静脉压力有关，按Goldmann的传统公式可以表示为：眼压=流动阻力×房水外流阻力+巩膜表面静脉压。在颈动脉海绵窦瘘，房水静脉内的血液逆流，房水流出阻力增加，巩膜静脉压也同时增高眼压升高是必然的一般为轻度或中度高眼压。

6、视力下降：视力下降不多见。如有视网膜出血青光眼或脉络膜脱离存在，则可导致视力下降。视网膜出血引起的视力下降是暂时的，待出血吸收后尚可恢复。长时期的眼压增高、视神经损害，可导致永久性视力丧失。在高流瘘，眼动脉可逆流，长期眼球缺血缺氧，导致视神经萎缩、白内障和角膜变性而视力丧失。

7、头痛：有l/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患侧的额部及眶区。这是由于海绵窦及颅内血管扩张，压迫脑膜痛觉神经引起的。在眼压较高的患者也可因青光眼而偏头痛。

并发症：

与外伤有关的颈内动脉-海绵窦瘘可以出现外伤性颅内出血、颅骨骨折等并发症。

诊断

根据病史临床表现及影像学检查尤其是DSA检查结果可以明确诊断。

鉴别诊断：

临床引起眼上静脉扩张的疾病除本病外，还有许多病变，但扩张程度较低，如硬脑膜海绵窦瘘、血栓性静脉炎、眶尖肿瘤、甲状腺相关眼病、炎性假瘤。除硬脑膜海绵窦瘘与本病相比只是程度较轻而各种表现均很类似外，其他病变均有相关超声发现，如眶内肿块、眼外肌肥厚等。

检查

实验室检查

病理学检查：颈内动脉海绵窦段常有管壁薄弱病变，如粥样动脉硬化、动脉瘤、动脉炎等，一旦动脉破裂瘘孔邻近的窦腔高度扩张，窦内充满动脉血，管壁纤维增生而变厚。眼静脉承受动脉血及动脉压，在静脉扩张的同时周围纤维组织增生，管壁也增厚。这种血管改变波及全眶内。眶内动脉压低而静脉压高静脉内充满动脉和静脉血流，颜色较纯静脉血鲜红。眶内肌肉循环不畅，纤维增生，慢性炎细胞浸润眼外肌增厚。房水静脉压力增高波及巩膜静脉窦，引起扩张，眼球内处于高静脉压和静脉淤血状态。眼压增高造成视网膜视盘损害，可出现病理性凹陷，视网膜水肿等青光眼改变。静脉渗液积存于脉络膜上腔，引起睫状体-脉络膜脱离。颈动脉海绵窦瘘将造成末梢动脉缺血和末梢静脉淤血，由此引起一系列病理改变。

其它辅助检查

影像学检查在辅助CCF的诊断中至关重要典型的临床体征结合1项或多项影像学发现往往即可作出正确的临床诊断超声在辅助CCF的诊断中不可或缺标准化A/B超不但可发现SOV、IOV扩张眼外肌增粗，而且可精确测量血管直径最重要的是可动态观测SOV(眼上静脉)、IOV(眼下静脉)与脉搏同周期的搏动，这是动脉血灌注至静脉的直接证据。

1、超声波检查：A超在视神经与上直肌间呈现典型的低反射波峰和明显的血流波峰即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动。如果波峰搏动可致波峰上方图像显示不清。其他可显示眼外肌增厚视神经增粗等表现。

目前临床普遍使用的是眼科专用(10MHz)的B型超声，一般很难发现正常眼上静脉眼上静脉扩张是本病的特征表现眼上静脉位于上直肌与视神经之间呈圆形或管状低回声。扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸。超声发现眼上静脉扩张的同时，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈动脉可使搏动消失。眼上静脉瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张严重时可扩张至10mm以上。部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他的超声所见有眼外肌视神经增粗及少见的脉络膜脱离。

2、CDI：彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱显示出低阻力动脉化频谱，根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘彩色多普勒超声可测出SOV、IOV中的血流参数即收缩期流速、舒张期流速和阻力指数，随访这些参数的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值，是其他任何影像学检查不可替代的。

3、CT扫描：CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌，少数病例还可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰横轴位CT的优势在于显示增粗的SOV在眶内的走行和全程形态改变;IOV管径较细，横轴位不易显示而冠状CT则可发现IOV的增粗。CT检查还能够发现是否伴随颅底、眶壁骨折，从而为外伤性CCF诊断提供支持。但CCF的CT征象与痛性眼肌麻痹有很多相似之处，重要的鉴别点是前者扩张静脉有搏动，而CT无法动态显示。因此，经验丰富的医生将超声与CT相结合大多可做出正确的临床诊断。CT显示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上静脉增粗，增强后可同时显示患侧海绵窦扩大。如有头部外伤可显示患侧眼眶骨折或颅骨骨折。

4、MRI：不但可显示CCF的形态学改变，而且血流速度也是成像的因素：MRI成像具有流空现象，血流速度越快信号越低。扩张的SOV在T1T2加权像上均呈低信号，病程较长者，静脉内血栓形成，流速减慢，呈中低信号。海绵窦内因有动脉血瘘入，T1、T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影，MRI可作为与其他类似疾病鉴别的检查手段。MRI是检查血管病变的重要手段，CCF患者可查见扩张的海绵窦和迂曲的SOV呈高信号，单此一项检查即可明确诊断。总之，多种影像学检查联合应用在发现SOV、海绵窦区的形态学改变，排除眶内肿瘤、甲状腺相关眼病等方面价值颇大。MRI可显示扩张的眼上静脉直接与海绵窦沟通。

5、DSA：血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。如果怀疑为CCF且经济条件允许，无明显禁忌证，都应做DSA检查。在CCF的DSA检查中，阳性发现率100％。瘘的供血来源和大小直接决定手术方案的确定和手术时机的选择。颈内动脉直接供血者，临床症状严重，眼部静脉回流受阻，最终继发青光眼，视力丧失。颅内动脉“盗血”日益严重，异常的引流会诱发癫痫等神经系统症状，故应及早治疗。颈内动脉直接供血者均在明确诊断后及时介入栓塞治疗，预后较好。硬脑膜海绵窦瘘的临床表现与供血动脉的数量血流量及引流是否通畅密切相关颈内和颈外动脉都参与海绵窦及硬脑膜的供血，因此这类患者DSA检查常表现为多支细小动脉供血，同侧对侧甚至双侧同时供血。瘘血的引流方向也是DSA检查的重要目的。一般患者均有眼静脉的引流，因此出现眼部症状。岩下窦、海绵间窦也是重要的引流通路。皮层和深静脉的引流虽占少数但易诱发神经系统症状，应高度重视。

应该指出，少数病例因供血动脉构成复杂，先天血管变异多，病史长，完全认识其病理生理过程还相当困难。图4患者左侧头部车祸伤后，左眼视力丧失左眼球突出，上睑下垂，眼球固定，结膜充血水肿，伴左侧耳鸣，后眼球突出、耳鸣、结膜充血水肿逐渐消退，3个月后右眼出现相似症状。DSA检查显示：左侧颈内动脉血直接瘘入海绵窦经海绵间窦向右侧海绵窦引流，并引流至右眼静脉，左眼静脉未显影。分析病史，考虑其发病过程可能为：发病初期左侧颈内动脉血瘘入海绵窦，引流入左眼静脉引发左眼上述症状，后左眼静脉血栓形成，瘘血在向前阻力增大后，经海绵间窦向右侧引流致右侧海绵窦压力升高，瘘血引流入右眼静脉，出现右眼症状。

治疗

硬脑膜海绵窦瘘流量较低，有自行形成血栓倾向，经反复压迫颈内动脉，可促进痊愈过程，因而大多数患者可单纯观察或对症治疗。对高流量瘘，特别是动脉造影证实有“盗血”现象，会产生严重的症状和体征，应积极治疗。

血管结扎

简单的血管结扎，经颈部结扎颈总动脉颈内动脉或颈外动脉，部分病人获得治愈。由于瘘管供血复杂，多数病例不能完全治愈或愈后复发，比较彻底的方法是海绵窦孤立术先在颈部结扎颈内动脉然后开颅，在分出后交通支之前银夹闭合颈内动脉，切除眶顶后部及视神经管上壁，在视神经外侧用银夹将眼动脉夹闭。海绵窦段颈内动脉主要通路均闭锁，此种手术适于治疗高流瘘。上述方法为治疗本病最早采用的方法，可使部分患者获得痊愈，或症状和体征有不同程度的缓解但多数病例不能痊愈或愈后又复发，且可造成脑缺血目前已极少使用。

瘘孔栓塞术

瘘口栓塞术即消除了瘘的存在，又符合血运的生理早期采用自身肌肉、吸收性明胶海绵等无刺激物注入颈内动脉利用优势血流将栓塞物带至瘘孔部位并栓塞之。近年利用股动脉插管造影，确定瘘孔位置，利用可脱离的球囊(balloon)栓塞瘘口，然后推注造影剂，确定填塞情况。此技术损伤小，成功机会多，眼球突出、杂音以及球结膜充血水肿等症状可立即减轻，大多数患者可获得完全治愈但球囊体栓塞眼动脉或其他分支可引起视力丧失或脑功能缺失等并发症，极少数患者可发生死亡。

眼上静脉进路逆行瘘口栓塞术

有学者报道使用可脱离的球囊经扩张的眼上静脉逆行插管进入海绵窦栓塞瘘口获得成功。不仅对颈内动脉海绵窦瘘有效，而且对经颈动脉进路瘘口栓塞术治疗失败的患者也有效，特别适合于硬脑膜海绵窦瘘患者的治疗。其方法是从眶上切迹切开皮肤2cm深层分离在眶上切迹内上方发现眼上静脉。分离后将此静脉提起切开插入导丝，在X线监视下将导丝送至海绵窦内，将导管鞘介入，再用同轴导管将可脱性球囊或弹簧圈置于海绵窦内，使瘘口栓塞该治疗方法具有简单疗效可靠和并发症更少发生等特点，可能是治疗颈动脉海绵窦瘘安全和有效的一种新方法。但使用本法治疗需要等待该静脉管壁增厚，能承受插管刺激，不致破裂，否则将引起大出血，出现急性眶压增高，需要加压包扎，再经动脉入路进行栓塞。

青光眼的治疗

根本治疗是封闭动静脉间的裂孔经瘘口栓塞治疗成功的病例，眼压随之下降，青光眼得到控制。在低流量瘘，主要是处理高眼压。这种青光眼对药物治疗多无反应，过滤性手术可降低眼压。

单纯观察

低流瘘预后较好，不经任何治疗约有1/2的病例自然痊愈，另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。除因青光眼致使视功能丧失需积极治疗外，如无条件行眼上静脉逆行插管栓塞术治疗对眼部充血水肿或出血可药物治疗其他病例均可观察。值得一提的是动脉造影，选择性造影可显示瘘孔位置，确定诊断。其中有一部分患者(约1/3)，经造影后不久瘘孔即闭合，眼球突出度减少，眼球表面静脉迂曲扩张好转，眼压恢复正常。动脉造影使瘘孔闭合的机制尚不明确。

预后预防

预后：

颈内动脉海绵窦瘘自愈的可能性极小少数患者经颈动脉压迫或动脉造影，可使症状减轻。也有报道经眶静脉造影术后，瘘口闭合有一些患者伴发眼上静脉血栓形成，眼征消失。也有少数患者长期未治疗可伴发眼眶前部动静脉血管瘤。迁延的病例除可由角膜暴露、缺血综合征和青光眼等造成视功能损害外，个别病例可因海绵窦的破裂、大出血而突发死亡，长期的眶静脉淤血、脂肪水肿，可造成眼眶组织纤维化预后不良，因而应尽早手术治疗。手术后一些迟发性视神经损害和早期的脑神经麻痹仍可望得到部分恢复。而硬脑膜海绵窦瘘有1/2患者可自愈，其青光眼引起典型视功能损害比较少见，多数患者预后良好，可观察随访。