动眼(第Ⅲ)、滑车(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三对颅神经都是支配眼球肌肉的运动神经,头颅损伤可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌瘫痪。临床上我们怎么检查本病呢?
新斯的明试验(Neostigmine test)
在20世纪90年代以前为滕喜龙试验(Tensilon test),以后由于滕喜龙起效时间短,致使假阴性的出现,对全身型患者尚未起效便作用消失,以及其不良反应,近年已由硫酸新斯的明肌肉注射试验替代滕喜龙试验。
新斯的明会使胃肠道蠕动增强,宜在餐后2小时以后行此试验。成人肌肉注射1.0-1.5mg,如有过量反应,可予以肌肉注射阿托品0.5 mg,以消除其M胆碱样不良反应;儿童可按0.02-0.03mg/kg,最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群,记录1次肌力,注射后每10分钟记录1次,持续记录60min。记录改善最显著时的单项绝对分数,依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分×100%,作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性,25%至60%为可疑阳性,≥60%为阳性。如检测结果为阴性,不能排除MG的诊断。
冰试验(Ice/cold test)
冰块短时间置于上眼睑,降低提上睑肌的温度,抑制神经肌肉接头处的乙酰胆碱酯酶的活性,增加突触间隙的乙酰胆碱,增加睑裂宽度。冰块放置时间过长,导致肌肉温度 22℃,降低的肌肉收缩力将超过对于突触间隙的影响。
冰试验对上睑下垂诊断敏感度(眼肌型重症肌无力为0.94、全身型重症肌无力为0.82)和特异度(眼肌型重症肌无力为0.97、全身型重症肌无力为0.96)高,特别是对眼肌型重症肌无力上睑下垂诊断的敏感度更突出。
肌疲劳试验(Jolly test)
受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30-40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱,出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。
休息试验(Sleep/rest test)
在暗室内双眼闭目休息30分钟。立即在短时间内采用试验前同样体位、方法、工具,测量并记录试验眼的上睑下垂量 并观察改善程度然后对比试验前后上睑下垂的数据及改善程度,将试验后上睑下垂改善并提高≥2mm为阳性。休息试验的敏感性相对较差,且改善的程度明显不如冰试验,但特异度较高。两者都具有快速、安全、便捷、廉价、无创伤等显而易见的优点。对于以上睑下垂为首发或主要症状的重症肌无力患者,可考虑选用作为临床辅助诊断。
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