先天性肺发育不全的定义是一侧或者双侧肺发育不全或者发育不良，病情比较重，往往导致死胎或者婴幼儿时期去世。轻度先天性发育不良基本无症状；中度则表现为呼吸窘迫，或者到成年后才发病，主要表现为呼吸困难、反复感染、胸痛等症状。
病情比较轻或者无症状的患者可以选择不进行手术，继续观察即可。如果出现反复感染或者咯血，患者身体条件允许的情况下，一般选择手术治疗。病变比较局限可以做肺叶切除，如果一侧病变广泛，对侧肺发育良好，可以做全肺切除术。若两边病变都很广泛的情况下，有时可以行肺移植手术。
