药物难治性癫痫怎样外科治疗

据调查，我国有癫痫患者600万以上，每年新发病患者为65-70万，其中70％-80％的患者通过规范、合理的抗癫痫药物治疗可以使癫痫发作得到完全控制或明显减少，但有20％-30％的患者属于药物难治性癫痫，这部分患者饱受癫痫反复发作以及药物副作用的痛苦，还要承受着因此带来的生活质量、社会机会的巨大损失。近20年，随着对癫痫的认识深入以及癫痫外科技术的巨大进步，手术已成为药物难治性癫痫的一种重要的治疗手段并日益受到重视。

1、药物难治性癫痫的概念

关于药物难治性癫痫的定义尚未完全统一，与之含义相近的概念还有“顽固性癫痫”、“耐药性癫痫”、“难治性癫痫”等。目前国内被较大范围接受的定义为：应用2种合适的抗癫痫药物系统正规治疗(达到有效血药浓度)2年以上(一些特殊类型的癫痫综合症和儿童除外)仍难以控制，发作仍频繁，平均每月发作1次以上，严重影响日常生活和工作。

2、适合外科手术治疗的癫痫类型

临床资料表明，如果单药治疗不能使癫痫发作得到良好的控制，那么，进一步应用2种或3种抗癫痫药物完全控制发作的可能性也不大。如果采用2种药物正规治疗失败，采用第3种药物治疗获得成功的可能性小于10％-15％。因此，外科手术治疗的适时介入非常重要。对于满足手术适应证的患者群体，癫痫外科治疗的有效性已经得到了客观的证实。并且，随着对癫痫研究的进展，人们认识到有些癫痫从一开始就是难治性的，如West综合症、Lennox-Gastaut综合症、Sturge-Weber综合症、Rasmussen脑炎、结节性硬化、半侧巨脑症、颞叶内侧癫痫综合症等，对于这些可以预见为药物难治性癫痫的发作类型，越来越多的人们主张早期外科干预，不应将手术仅仅作为“治疗的最后手段”，无需等待药物治疗2年以上。严格准确地掌握手术适应证是手术疗效的保证，也是评价手术疗效的前提。目前，常见的适合外科手术治疗的癫痫类型有：

（1）颞叶癫痫

分为颞叶内侧癫痫和颞叶外侧(新皮质)癫痫。颞叶内侧癫痫多与海马硬化有关，发作前多有先兆，常表现为“胃气上升感”(腹部不适并逐渐上升至胸口和喉咙)、吞咽、咂嘴、咀嚼、搓丸、拍打、摸索、肠鸣、嗳气、面部发红、苍白、呼吸停止、瞳孔扩大、恐惧、嗅幻觉、味幻觉等。

（2）颞叶外癫痫

颞叶以外的癫痫包括额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫等，临床表现多种多样，其病理改变经常涉及运动、感觉、语言及其他皮质功能区，且常累及一个以上脑叶。手术方式主要采取致痫灶切除术、胼胝体切开术、多处软膜下横切术以及迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等。

（3）儿童灾难性癫痫综合症

儿童灾难性癫痫综合症是指特发于儿童期间，以癫痫发作频繁、严重、药物控制不佳并最终导致儿童发育迟缓、智能障碍的一组癫痫综合症。儿童癫痫的治疗不仅要考虑到控制癫痫发作，还要考虑到脑发育和功能的保护。因此，基于频繁癫痫发作对儿童智力和发育的影响以及儿童发育期脑的可塑性，越来越多的学者主张对儿童灾难性癫痫综合症或药物难治性癫痫早期进行外科干预。

①West综合症

即婴儿痉挛症，90％以上在1岁内发病，发病年龄高峰在4-6个月，药物治疗效果差，是儿童期最常见的灾难性癫痫，通常表现“三联症”：痉挛性发作(典型发作表现为点头、双上肢拥抱状动作，多成串发作)、精神运动发育迟滞、高波幅失律脑电图。对位于非功能区的皮层局限性致痫灶，多主张采取切除性手术。对致痫灶广泛或双侧均有独立致痫灶者，可采用胼胝体切开术。

②Lennox-Gastaut综合症

占儿童癫痫的4.2-10.8％，4个月至11岁发病，4岁前多见。表现为多种形式的癫痫发作，同时出现2种或2种以上发作形式是其特症，以强直发作、失张力发作、不典型失神发作为主。20-60％的患儿发病时即有智能障碍，75-90％发病数年后有智能障碍。半数患儿出现行为异常。应用常规抗癫痫药物治疗通常无效。对于适合手术者应考虑积极的手术治疗，多数采用胼胝体切开术，有50％的患者可以得到完全控制或改善。

③Rasmussen脑炎

是一种散发的起病于儿童期的病因未明的疾病，发病年龄多在1-12岁，病变主要累及一侧半球，早期多表现为部分性癫痫发作或癫痫持续状态。患儿表现为神经系统症状进行性加重，晚期出现偏瘫和智能障碍。各种药物治疗均无效，病变侧的大脑半球切除术是唯一有效的控制癫痫的办法。

⑤半侧巨脑症

是一种罕见的大脑发育畸形，临床表现为精神发育迟滞、偏瘫、偏盲、顽固性癫痫发作等(多为部分性发作继发全身性发作)。诊断主要依靠临床表现与神经影像学检查。对抗癫痫药物有抗药性，治疗后期均发展为药物难治性癫痫。在全面评估的基础上，若病侧半球已失去正常功能且被健侧半球部分或全部代偿，应尽早手术，可采取大脑半球切除术、大脑皮层切除术、脑皮质部分切除术等。

（4）症状性癫痫

各类脑肿瘤、脑血管病、脑外伤、脑寄生虫病、脑炎、皮质发育不良、结节性硬化等继发的癫痫通常都可进行外科治疗。已有结果表明，对影像学上有明确改变的患者进行外科手术可以取得更加满意的疗效。