先心病有哪些常识？

先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常或发育障碍所造成的心血管畸形。常见的先天性心脏畸形有：室间隔缺损、房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣狭窄和法洛氏四联症等。正常情况下，心脏内的血液是沿着一个方向流动的，先天性心脏病患者心脏的结构发生了改变。可以出现机体组织器官供血障碍，造成组织缺氧，影响患儿生长发育；可造成肺部血流增加，容易反复发生肺部感染；可加重心脏的负担，发生心力衰竭，诱发恶性心律失常甚至猝死；血液湍流可造成局部心内膜结构受损，容易滋生细菌，发生感染性心内膜炎。先心病除了会造成以上的损害外，还可给患儿造成心理上的伤害。

对于小孩家长来说，如何及时根据其症状、体征表现识别是否患有先天性心脏病，是让小孩获得及时、有效和合理治疗的第一步。在平时，我们可以在如下方面加强对小孩的细心观察：

一、是否有喂养困难？

因患儿先天性心脏病的小儿出生后心功能就承受较大负荷，故出生后可出现不同程度的喂养困难、消化功能差：小孩常表现为食欲差、进奶量少，若病情较重进食时常可出现呼吸急促，反复呛咳，进食后不久出现呕吐等反常表现，大便常带有奶瓣，颜色发绿，甚至是粘液样便。大小孩常表现出慢吃细嚼、细吞细咽，即便如此，还常常发生恶心、反酸，腹泻、消化不良等。症状的轻重常与分流量的大小和缺氧的程度有关。喂养困难是识别小儿患有先心的重要的早期表现之一，但由于缺乏特异性，又很容易为人所忽视或被误认为是简单的消化系统疾病。

二、是否经常患肺炎？

因婴幼儿期鼻道狭窄，鼻粘膜柔嫩而血管丰富，缺少鼻毛。气管、支气管管腔狭窄，粘膜血管丰富，粘液腺分泌物不足，粘膜纤毛运动差,故较干燥，不容易将微生物排除，容易患呼吸系统患病。在先心病的分类中存在左向右分流和右向左分流两种：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，也就是常说的肺多血型。正常的呼吸运动，肺脏不停的进行气体交换，这样就使得呼吸道与空气接触，空气中的细菌及细小微生物易通过呼吸道生长繁殖，又所以患儿先心病的孩子较正常的孩子更易得肺炎。

三、是否有大汗淋漓？

正常小儿在清醒、安静状态下一般不会出汗。但合并先心病的孩子，在吃奶过程中甚至安静状态下也会出现大汗淋漓的现象。出汗最简单的理解就是累了！因为患有先心病的患儿心功能不全，在安静状态下心脏负荷较重就可表现出易出汗，当在吃奶过程中由于反复吸吮，呼吸间断暂停，自主呼吸不能满足机体的氧气需要，引起缺氧致使全身代谢加快出现大汗淋漓。可见小儿若有不成比例或程度明显的多汗，那么就应该引起家长和医生的高度重视。

四、是否有气促表现？

先心病患儿有的有明显的气促表现，在肺多血的先心病中，因为肺血多，使气-血比例失调，每次吸气量不足，又因为小小孩代谢旺盛，需氧量高，故需增加吸气频率满足自身需要；肺少血的患儿因肺血少，机体则需要加快通气频率在提高氧的含量，若在合并肺部感染时更为明显；家长在平时应多多注意，争取做到及早发现，早期就诊。

五、是否有青紫表现？

对于紫绀性先心病，通畅为肺少血，因全身严重缺氧从而使还原血红蛋白增加，出现青紫。有的患儿生后即有明显的青紫，这种往往提示病情较重；而另一部分患儿的青紫是逐渐出现的，可在3―6月龄才明显，此类患儿病情是逐渐加重的；还有一些患儿青紫是局部的或是说不对称的，但无论是哪一类型只要出现青紫表现都应高度怀疑有先天性心脏病的问题，切不可妄自猜测，自欺欺人耽误患儿病情。

六、是否有生长落后？

由于先心病的患儿多有心脏负荷过重或不同程度的缺氧，导致热卡摄入不足，同时能量消耗增加，出现生长发育明显落后同龄的小儿，主要表现在运动发育和体重方面的明显落后。

七、是否有智力、运动异常？

先心病患儿的运动异常主要表现在动作发育的落后、在疾病过程中出现的异常，以及运动耐力的减低。如有些小孩有蹲踞、有的小孩有运动后青紫加剧，有的小孩到一岁半才能走路，有的小孩爬楼困难，甚至爬几层就要停下来休息。由于慢性缺氧，智力发育往往也较正常儿发育差，可见患儿发音晚，说话不伶俐，理解及反应速度慢等表现。

八、是否有晕厥？

对于突发的小儿晕厥，一部分是有由心血管畸形引起的，一部分是由心律失常导致的，还有一部分是由于神经系统等疾病所致。但针对心脏来说因心脏结构异常导致肺血少，全身严重缺氧，在活动量突然增加，持续哭闹后，代谢骤然增加时；或突然出现肺血管痉挛，均可导致瞬间严重的缺氧引起低氧血症，大脑因缺氧而出现晕厥。可见在排除神经系统疾病后应警惕心血管方面的问题。

九、是否有心脏杂音？

大多数先心病患儿都有心脏杂音。当你侧耳在患儿心前区听诊时，会发现患儿心律不齐，第一心音或第二心音后出现附加像“咚呼答”或“呼答”声，且心音不清晰，这种声音医生叫心杂音。如患有先心病的患儿，心内分流量较大，往往可以听到明确的心脏杂音，且杂音范围广泛，声音响亮。不难判断先心病诊断，一旦发现应及早就诊。

在日常的生活中，家长对儿童，尤其是对于一岁以内的婴儿，在这些方面给予足够的重视，那么，小儿先心病的发现会更为及时。当然，以上提到的这些表现，只是先心病的临床表现的一部分，而且，这些表现不能单一来看，还要综合有关的检查结果和疾病特征来看考虑。对于如何正确识别小儿先心病，如何获得小儿先心病的具体、中肯的诊断，还有待专业的小儿心血管医生来确立。

对于患有先心病的患儿的日常注意事项：

一、制定适合患儿活动量的生活制度根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和大哭，以免加重心脏负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。

二、预防感染向患儿及家长介绍自我保护、防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着要厚薄适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。

三、供给营养需要给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。小小还要限制奶量的摄入，同时应按照少食多餐的原则进行喂养，这样可以减轻心功能负担，促进患儿的生长发育。对于大小孩来说，饮食方面应该适当限制盐的设入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通；重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。

四、青紫型先天性心脏病患儿，由于缺氧机体自身调节，增加血红蛋白含量高以提高携氧能力，故血液黏稠度高，当在暑天，发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此对于青紫型的小孩应注意多饮水、必要时静脉输液。

五、合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。

六、健康教育指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。

应该指出的是，先心病患儿不能只注重日常的饮食活动，更重要的是疏导患儿心里，时期解放过重的思想负担，使患儿在手术治疗前保持健康的心理状态，这样才能避免患儿因患有先心病而出现心理上的问题。

先心病患儿家庭应急处理方案

对于已经明确诊断，但因为经济等原因未能及时手术的患者，尤其是病情危重的患者，日常生活中可能随时出现缺氧发作、昏厥等情况，以下介绍几种家庭应急处理方案：

一、房间隔缺损

临床表现轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

家庭应急处理：

1、轻症无紫绀者，可适当休息，避免重体力劳动。

2、出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位；双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。

3、去医院检查，择期进行手术。

二、室间隔缺损

临床表现缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。

家庭应急处理：

1、轻者应避免重体力劳动和预防感冒发生。

2、重者尤其伴有肺动脉高压者，应去医院择期手术。

三、动脉导管未闭

临床表现轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

家庭应急处理：

1、轻者无需手术，应避免重体力劳动。

2、出现紫绀时，可去医院确诊，择期手术。

3、肺动脉高压显著增高且伴有右向左分流时，手术疗效差。

四、法乐氏四联症

临床表现自幼紫绀（紫绀，指皮肤和黏膜呈青紫颜色，常以口唇、舌、口腔黏膜、鼻尖、颊部、耳垂和指（趾）末端最为明显。主要原因是缺氧或其他原因引起的血液中血红蛋白异常。），伴有杵状指（趾）和红细胞增多。

有下蹲习惯，部分患者可有昏厥发作。

家庭应急处理：

1、昏厥发作时，应让患者平卧屈腿，并给予小剂量心得安口服。

2、去医院确诊后择期手术治疗。