半面短小综合征的治疗

什么是半面短小？

半面短小，是由Gorlin和Pindborg于1964年提出的，又称为半侧颜面短小、半侧颅面短小、第一、二腮弓综合症、耳-下颌发育不良、下颌-面发育不良、单侧面部发育不良等，是仅次于唇腭裂畸形的最常见先天性颅面畸形，主要是与胎儿在子宫内第一、二腮弓的发育受阻有关，且于出生后双侧持续不对称发育而体征逐渐加重的一种先天性面部发育畸形。该病存在多样性及不对称性，患者出生后存在的畸形随生长发育加重。病变多在单侧，个别累及双侧，涉及颅面骨骼、肌肉、软组织、面神经及外耳的发育不良。由于畸形可累及多个解剖部位且严重程度不一，故必须根据其畸形严重程度制定综合的治疗方案。

半面短小的临床表现

在半面短小的临床表现中，可累及多个解剖部位且严重程度不一，表现为患侧面部短小，皮下软组织薄弱，颏部偏斜，面神经发育不良，面横裂及外耳畸形等。由于下颌骨的发育不对称，颏部多偏向患侧，患侧咬合平面上移。其它颅面骨骼受累与下颌骨的严重程度有关，患侧的上颌骨、颧骨发育不良，颧弓窄小，甚至缺失。部分患者伴有小眼。患侧额骨可表现为平坦，类似于斜头畸形的表现。患侧的咀嚼肌发育不良，包括咬肌、翼内肌、翼外肌和颞肌，肌肉的功能也相应受损。外耳几乎均有程度不一的畸形，轻者有耳前皮赘、窦道，以及不同程度的外耳形态、大小、位置异常，重者甚至完全缺失、外耳道闭锁。在面颊部经常可以看见皮赘或窦道，颊部的皮肤及皮下组织均可有发育不良，腮腺发育不良或缺如。

治疗方案

既往的手术方案包括骨移植、上颌LeFortI型或III型截骨、下颌矢状劈开截骨。必要时应用自体肋软骨或肋骨重建下颌骨的髁状突及升支。颧弓缺失时用自体肋骨重建颧弓。伴眶下缘及侧缘发育不良者应行单侧上颌LeFortIII型截骨，将眶缘前移，对侧行LeFortI型截骨矫正咬合平面倾斜。对于一侧涉及颅面骨发育不良的患者应分期手术，一期应行颅内外联合途径整个眶骨前推上移术，6个月后经口行二期手术。颏部偏斜者可经颏部水平截骨成形予以矫正。此外，必要时还可采用脂肪注射及真皮脂肪移植或显微外科手术来进一步矫正面部的不对称畸形。

目前采用的主要方案是应用下颌骨延长术治疗半面短小，若有耳畸形则同期行耳畸形矫正甚至耳再造。

下颌骨延长术的具体步骤是：

1、根据下颌骨的CT片进行术前设计，即按照下颌骨升支及体部畸形的严重程度选择适合的截骨线位置和延长方向以及延长器的大小，并可制备手术导板。当然还可用计算机展示手术的模拟操作及预测术后效果;

2、术中安置延长器;

3、术后通过延长器来逐步使下颌骨在垂直方向和水平方向上均有所延长，颏部向健侧旋转复位。由于延长的同时还伴随了血管、神经、皮肤、肌肉等到软组织的延长，使术后的稳定性提高。

4、术后一年左右二次手术取出延长器。尽管通过下颌骨延长术可以很大的改善患者的半面短小畸形，但要想达到较满意的效果仍需要配合一些以上所提到的其它术式。当然在下颌骨延长基础上所开展的其它面部轮廓整形的手术规模及术中创伤将会明显减轻。

治疗时机

大部分的研究表明，半面短小会随生长发育有所加重，这关系到治疗时机的选择。早期治疗畸形的下颌骨，可以阻止和减轻继发畸形的形成和程度，促进颅面骨骼的协调发育。而且如能在学龄前矫正下颌骨畸形，因此期处于替牙期，通过恒牙萌出时的自我调整，能更好的改善咬合关系。但对于采用下颌骨延长器治疗则手术也不易于过早，因过于细小薄弱的下颌骨不利于安置延长器，此外若同期进行耳再造，较小的肋软骨也不利于术中耳支架的塑形。