胆脂瘤亦称表皮样囊肿，珍珠瘤等。目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤。好发于脑部和耳部。根据胆脂瘤分布的位置不同 可以分为颅内胆脂瘤 外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎等。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8％。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。胆脂瘤多采取手术切除。
一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8％。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。多在成年后才出现症状，以20-50岁发病最多见，占70％以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。
外耳道胆脂瘤病因不明，可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血 致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积于外耳道，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。
胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖正确产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致再世炎症扩散。作为好发部位的左右中耳和乳突，随着胆脂瘤体的增大，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，发生看过严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。
胆脂瘤的诊断可通过CT、MRI，诊断的金标准仍然为病理检查结果。
由于肿瘤系良性肿瘤，术后恢复一般良好，若达到大部切除，则一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。有报道术后长期随访，生存20年以上者可达92％，术后死亡率2-11％，其死亡原因主要为颅内感染。近期的几组显微手术的数据表明其手术死亡率已降至1％以下。
由于神经系统的不可再生性，胆脂瘤切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤，手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。
对于颅内胆脂瘤，无明确预防建议。对于曾接受手术治疗并病理确诊的患者，需要定期影像复查以求早期发现肿瘤的复发。
