多囊肾分为成人型多囊肾，及婴儿型多囊肾。成人型多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病。成人型多囊肾常见，婴儿型多囊肾少见。
婴儿型多囊肾，是一种常染色体隐性遗传多囊肾病，同时影响肾脏和肝脏发育（门脉系统发育不全）。新生儿死亡率高，许多幸存个体，除双肾多发Ⅱ类囊肿及肾衰表现外，常以门脉高压为突出症状。
本病常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。
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