垂体腺瘤卒中的处理

垂体腺瘤卒中是指垂体腺瘤突然出血或梗塞引起的头痛、视功能障碍、眼肌麻痹和意识状态改变和垂体激素分泌不足的一组临床综合征。垂体腺瘤卒中的发病率各家报道不一,大约占垂体瘤患者的1.4％~16.6％之间，其主要原因是分类诊断的标准不一致导致的。随着CT和MRI等先进的影像学检查的普及,越来越多的临床表现不明显的亚临床垂体腺瘤卒中病例得到确诊，因此垂体腺瘤卒中发病率的统计差异较大。垂体瘤卒中是神经外科常见的急症之一，如果延误治疗,患者将有可能出现生命危险。而临床治疗的关键,在于早期诊断。本节将结合1病例分析垂体腺瘤卒中的临床特征及有效检查,提高垂体腺瘤卒中的诊断和治疗水平。

病例重现：

患者男性，因突发意识丧失并肢体抽搐一次入院。患者既往无癫痫发作病史。查体：神志清，精神差，胡须稀少，双瞳孔2、5mm，等大等圆，右眼视力30cm数指，左眼20cm数指。视野检查双颞侧偏盲。辅助检查：MR示鞍内及鞍上软组织肿块，垂体柄显示不清，增强扫描呈显著强化，大小约3、8×2、8×2、8厘米3，内有T1低信号T2高信号囊变，结论为垂体大腺瘤卒中。内分泌学：FT3 3、66(正常范围2、3-6、3) pmol/l；FT4 9、59(正常范围10、-24、5) pmol/l；皮质醇5、77ug/dl;血清钠120mol/l。

入院后诊断为垂体大腺瘤卒中，低钠血症。考虑到患者头疼虽然明显，但视力未再有继续下降，低钠严重，故给予氢化考的松静脉滴注并补充高渗盐水，3天后病人血钠上升至 134mol/l，精神好转，遂行治疗内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术。术中见鞍内张力明显增高，肿瘤组织内夹杂大量细小血块，质地韧，术中仔细切除肿瘤并保护残留的正常垂体组织。术后病理结果：垂体大腺瘤卒中。术后继续给予予氢化考的松以及强的松序贯治疗。术后患者视力视野明显改善，头疼消失，血钠逐渐恢复正常，甲状腺素及皮质醇水平略有降低，恢复良好。

疾病特点：

研究表明,垂体腺瘤瘤内出血倾向较其它中枢神经系统肿瘤高出约5、4倍,但对于出血的确切原因尚未得出统一的认识。

垂体腺瘤卒中的临床表现可因垂体瘤坏死及出血的程度和范围而异，典型的临床症状有下述几个方面:①肿瘤扩大产生的压迫症状:鞍内压力增高,引起剧烈头痛、呕吐;视神经、视交叉及视束受压,致视力急剧减退及各种类型的视野缺损;海绵窦受压引起动眼神经麻痹、滑车神经、三叉神经及外展神经损害症状;大脑中动脉、大脑前动脉受压可出现脑缺血症状;下丘脑受压则可有意识障碍、尿崩症或体温改变,严重者还可出现应激性溃疡;②脑膜刺激征:瘤内容物或血液进入蛛网膜下腔引起发热、颈强直及其他脑膜刺激症状;③内分泌功能改变，肿瘤内出血加重了对残留垂体组织的破坏,使患者原有的垂体前叶功能减退表现进一步加重，严重时可引起垂体危象,出现意识障碍,甚至死亡。垂体后叶也常常受累,出现一过性尿崩症或永久性尿崩。不是所有垂体腺瘤出血患者都有典型的临床症状，如果病变范围小、出血量较少者,可无上述急性神经系统及视野改变,仅有内分泌功能改变的临床表现。根据肿瘤卒中后对周围结构的影响和病情缓急及严重程度，王任直等[1]将垂体卒中分为四种类型。即①暴发性垂体腺瘤卒中(Ⅰ型); ②急性垂体腺瘤卒中(Ⅱ型) ; ③亚急性垂体腺瘤卒中(Ⅲ型) ; ④慢性垂体腺瘤卒中(Ⅳ型)。对于Ⅲ型和Ⅳ型垂体腺瘤卒中,因其临床表现多不典型或缺如,故称为亚临床垂体腺瘤卒中。

CT 在垂体卒中急性期平扫时即可见瘤内的高密度影出血灶，很容易辨别，但当进入亚急性期后则呈等密度，难于鉴别。因此，在高度怀疑垂体卒中的病例中,应首选MRI扫描。急性期T1WI上呈等信号或稍低信号，T2WI上呈低信号; 亚急性期T1WI 表现为不断增强的高信号，T2WI 呈低信号、等信号或高信号不等;慢性期时T1WI、T2 WI都可呈高信号。此外，MＲI 还能提供较 CT 更为清晰的三维空间解剖结构，它对肿瘤以及瘤体与周边正常组织的关系都可起到良好的显示作用。因此，大多数学者认为 MＲI 是垂体瘤卒中的首选影像学检查手段[3-5]，而在急性期，尤其是超急性期则首选 CT。

治疗：

针对垂体瘤卒中的治疗，一方面是解决垂体瘤卒中导致肾上腺皮质激素的分泌功能减低、及其引起的全身性症状,另一方面是缓解垂体瘤卒中造成相邻解剖结构的压迫症状,包括视力、视野障碍和眼外肌麻痹,以及严重压迫造成的意识障碍。治疗的时机和方式应该是根据患者的全身状况、神经系统症状、视力视野改变及内分泌激素水平来确立的个性化案。

垂体腺瘤卒中可引起急性垂体功能低下,所以激素替代治疗是垂体卒中的基本治疗手段，在疾病的任何阶段都需应用。当确诊或高度疑诊为垂体卒中时，应立即使用超生理剂量肾上腺糖皮质激素。氢化可的松疗效得到较一致认可，推荐剂量为 50 mg /6 h，不仅可防止因垂体瘤内出血坏死引起的肾上腺皮质功能减退，减轻视神经、视丘下部的急性水肿，同时还可增强机体应激能力，降低手术死亡率。此外,必须同时给予维持水、电解质平衡等强有力的支持治疗，并严密观察视力视野改变和意识状态变化，监测激素水平。

目前对于垂体腺瘤卒中的手术治疗,多数学者都主张采用经鼻蝶入路显微手术治疗, 该入路手术操作简便, 对脑组织干扰小,可良好暴露肿瘤,容易清除血肿和坏死组织，视神经减压满意, 并发症少,对残留的垂体组织损伤小，能促进卒中后垂体功能的改善, 是治疗垂体腺瘤卒中的理想方法。尤其是近期随着神经内镜和神经导航技术的提高，克服了鼻蝶入路视野小，有盲区的缺点,使手术定位更加准确, 扩大了手术视野,提高了肿瘤的全切率。只有在肿瘤巨大，广泛累及鞍上、鞍旁、或向额、颞部侵袭发展的情况下采取额下或翼点入路,最大限度的切除肿瘤,但手术并发症发生率较高。

对于垂体瘤卒中是采取保守治疗还是手术治疗，手术治疗的指征和手术时机等问题仍存在较大争议。有的学者主张尽快手术减压,认为在发病后1周内行减压手术的患者视力障碍及垂体功能障碍恢复明显较好。也有的学者认为即使延期手术,神经视力障碍也能得到恢复。相反地,有些学者主张采取内科保守治疗,尤其对于神经视力体征较轻的患者,保守治疗也得到了同样满意的预后。总结文献，大多数研究者认为急性垂体卒中后影响视觉功能恢复的主要因素是视觉损害时间的长短、视觉损害的严重程度和视盘的改变，因此早期经鼻蝶减压手术对于视力的恢复和垂体内分泌功能保存有积极的意义。故目前普遍认为对进行性视力障碍或有意识障碍程度加深的病人,如果没有手术的禁忌证,在诊断明确后,应及时行手术治疗，建议手术在一周内实行。对于症状轻微且稳定，或者症状较明显但在短期内有明显好转迹象者可以采取保守治疗，但必须密切关注患者病情发展，包括视力变化，水电解质变化、以及内分泌功能的监测，如有恶化者，应立即行外科手术减压。一般认为卒中后发生坏死的垂体瘤,放射治疗反应差,在放疗后由于肿瘤脆弱的血管破裂增加出血的可能性,有潜在的危险,故多数学者主张将急性垂体卒中后直接放疗列为禁忌。但是可以对急性垂体卒中手术减压后残留肿瘤或复发肿瘤行放疗。

要点：

1、 垂体腺瘤卒中的分类标准不一致，导致其发病率统计差异较大。

2、 典型的临床症状包括肿瘤体积扩大产生的压迫症状和原有的垂体前叶功能减退进一步加重，严重时可引起垂体危象,出现意识障碍,甚至死亡。

3、 MＲI 是垂体瘤卒中的首选影像学检查手段，但急性期CT表现更加直观。

4、 氢化可的松替代治疗是垂体卒中的基本治疗手段，在疾病的任何阶段都需应用。

5、 垂体腺瘤卒中的手术方式以经蝶入路行鞍内减压为首选。

6、神经内镜和神经导航技术的应用提高了垂体腺瘤卒中患者的肿瘤全切率。

盲点：

1、有头疼，视力下降等表现的患者，近期出现剧烈头疼和急速的视力下降等症状，应高度警惕垂体瘤卒中可能。

2、突然出现严重的垂体功能低下、低钠血症，甚至癫痫发作的患者，应注意排除垂体瘤卒中。

3、 CT和(或)MRI检查提示垂体肿瘤,但密度和(或)信号不均匀，瘤内存在液平面是垂体大腺瘤囊变出血较特征性的改变。

4、 无明显颅内压增高者，垂体瘤卒中患者术前腰穿置管，术中释放脑脊液，可以避免鞍隔过早塌陷，有利于肿瘤的全切除。

临床箴言：

垂体瘤卒中是神经外科常见的急症之一，如果延误治疗,患者将有可能出现生命危险，对进行性视力障碍或有意识障碍程度加深的病人,如果没有手术的禁忌证,在诊断明确后,应及时行手术治疗。对于症状轻微者可以采取保守治疗，但必须密切关注患者病情发展，如有恶化者，应立即行外科手术减压。