如何认识房间隔缺损？

正常人的心脏分为左、右心房和左、右心室，其中左、右心房被一层隔膜称为房间隔的组织分开而互不相通。如果胎儿心脏发育时原始房间隔在发生、吸收和融合时出现异常， 左、右心房之间仍残留未闭合的房间孔，称为房间隔缺损。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损，后者较常见。可单独存在、也可和其它心血管畸形合并存在。

房间隔缺损的临床表现是什么？

继发孔房间隔缺损的症状多不一致。与缺损的大小和分流量的多少有关。缺损大的病人出现症状早，缺损小的病人可长期没有症状一直潜伏到老年。多数病人在小儿时期无任何症状，常常是在体检时被发现，一般到青年期后，大多在21岁-40岁才出现症状。

主要症状有活动后心悸、气急，呼吸道感染的症状如咳嗽等。小儿病例因肺充血，容易反复发作严重的肺部感染。表现为多咳、气急。由于左心血流量的减少，病人多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难，活动后更易感到气急和心悸。长期的右心负荷加重可继发肺动脉高压和右心衰竭，此阶段患者症状加重。可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、紫绀等， 发展成为艾森曼格综合征。

病儿大多发育正常，右心室的扩大随着年龄的增长，可使邻近的胸廓显示膨隆饱满。于胸骨左侧第二、三肋间近胸骨边听到收缩期杂音伴第二心音亢进及分裂，对诊断有重要意义。

X线检查提示肺充血及右心房、室扩大，心电图常提示电轴右偏，大部分病例可有不完全或完全性右束支传导阻滞为本病特点，彩色多谱勒心动图显示心房水平的左向右分流可确诊本病。

房间隔缺损的自然病程如何？

房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87％。在3个月以前诊断的缺损3mm的房间隔缺损在1岁半内可100％的自然闭合；缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有80％以上的可自然闭合；缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。

房间隔缺损最基本的血液动力学改变是心房水平的左向右分流。分流量视缺损的大小和两房间压力差有所不同。其病变过程可分为三个阶段。

1、 因肺循环能容纳大量血液，即使肺循环的血容量已为体循环的2～3倍，仍能唯持正常的肺动脉压，所以绝大部分患者在此阶段没有症状，活动量不减少，仅表现为生长较慢，易患呼吸道感染。

2、长时间的大量左向右分流，肺小动脉逐渐产生内膜增生和中层肥厚，形成肺动脉高压，右心负担逐渐加重。故患者一般在青年期后症状逐渐明显，可出现活动后心慌气短，易疲劳，咳嗽等症状。

3、若病变未及时纠正，肺动脉压越来越高，右心负担逐渐加重，心房水平即可出现右向左分流。此阶段患者症状加重，可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、紫绀，发展为艾森曼格综合征。

大多数房间隔缺损的儿童一般无症状，亦不影响活动，在婴儿可出现心力衰竭，但非常少见。如果未经治疗，充血性心力衰竭和肺动脉高压将在成人的20或30岁左右发生。

单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎，因此如果无其他合并畸形，不用预防性治疗。脑血管意外，由于房间隔缺损引起成的脑血管栓塞是比较少见的并发症。

如何诊断房间隔缺损？

1、X线：肺血管影增多，肺动脉干凸出且搏动增强，右心房、右心室增大，主动脉结缩小，原发孔缺损可有左心室增大。

2、心电图：常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。

3、超声心动图：肺动脉增宽，右心房、右心室增大，房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒；于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。

4、心导管检查：右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1、9％容积，70％病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。

如疑有原发孔缺损，肺动脉口狭窄，肺静脉畸形引流等异常，可考虑作心血管造影。

如何治疗房间隔缺损？

房间隔缺损一旦确诊都应手术治疗。在1岁以前少数小的房间隔缺损可自行闭合。多数学者认为只要诊断明确就应尽早手术以及时中止左向右分流，避免引起肺动脉高压及亚急性细菌性心内膜炎。手术年龄以5 岁-12岁为宜，但缺损大的幼儿期即有充血性心力衰竭，应不受年龄限制及早手术。45岁以上病人手术死亡率较高。

手术方法目前多在体外循环下行直视修补术。术中根据缺损的大小、位置采用直接缝合或补片修补法。

继发孔缺损的手术效果肯定，多数病人术后症状消失，能参加工作和学习。死亡率一般在2％以下。死亡原因主要与年龄大小、有无心力衰竭史和肺动脉高压程度有直接关系。

原发孔房间隔缺损单纯型或部分型手术成功率也高，效果良好，死亡率在5、6％左右。死亡的主要原因与病人年龄、心脏大小、心脏功能和病变程度有关。