大前庭导水管综合征是什么？

大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。感冒和外伤常常是发病的的诱因，摔碰、感冒后出现听力下降，随后听力又会慢慢提高，但是经过几次下降后，会出现听力完全丧失，也就是出现极重度耳聋了。

大前庭导水管综合征，早期确诊并积极防治，对防止听力进一步下降有一定的意义。如果发现听力是波动性的下降，做颞骨CT可以确诊，主要的表现是(1)纯音听力损失在 70dB以内，听脑干诱 发电位 阈值在 9O dB以内；(2)因感冒、劳累、头部外伤 、精神刺激引发听力进一步下降 ，出现眩晕 、耳鸣等症状 ，但在短期 内(3～5 d)可以恢复或减轻者 ；(3)无 明确的家族史 ，无智力障碍和其他涉及听力综合征的疾病者；(4)病情总体在缓慢变化(加重或减轻)且不固定者。

对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力障碍加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，听力可恢复至原来水平。同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善 内耳微循环效果更好。对于大前庭导水管综合征的手术治疗，有学者行内淋巴囊减压、分流手术或肌瓣填塞术 ，疗效并不满意，还有导致全聋的危险。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。