小儿尿道下裂应该如何治疗

尿道下裂是小儿泌尿系统中常见的先天性畸形，是由于胚胎期前尿道发育不全从而尿道开口达不到正常位置，近年来有逐渐上升趋势，表现为尿道外口异位、阴茎下曲、包皮异常分布。

诊疗过程中朋友们非常关心病因，因此详述如下：

一、病因及发病机制

正常外生殖器在胚胎第12周发育完成。胚胎期任何原因导致尿道沟融合不全时即形成尿道下裂。

1、遗传因素：尿道下裂有明显的家族倾向，本病为多基因遗传。

2、激素异常：绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激睾丸间质细胞在孕期第12周到达顶峰。睾酮经5α还原酶的作用转化成双氢睾酮(DTH)。外生殖器的发育受双氢睾酮的调节。任何原因导致睾酮产生不足、延迟或睾酮转化成双氢睾酮的过程出现异常均可导致生殖畸形。

胚胎期可能在以下环节存在激素异常影响尿道发育：

①HCG 产生不足;

②胎儿睾丸对HCG不敏感;

③睾酮产生不足或峰值延迟晚于12周;

④5α还原酶缺乏，睾酮转化异常;

⑤ 母亲孕前激素的摄入异常。

3、雄激素受体异常：雄激素受体基因突变是尿道下裂的原因之一。

4、表皮生长因子及其受体异常等。

二、临床表现

典型的尿道下裂有三个特点：异位尿道口、阴茎下弯、包皮分布异常。

1、异位尿道口：尿道口可异位开口于从正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。尿道口多有轻度狭窄，其远端有一粘膜样浅沟，部分被覆一层薄膜。患儿常取蹲位排尿，尿道口越位于阴茎体近端越明显。

根据尿道口位置尿道下裂分为五型：

(1)阴茎头、冠状沟型;

(2)阴茎体型;

(3)阴茎阴囊型;

(4)阴囊型;

(5)会阴型。

2、阴茎下弯：尿道下裂多存在阴茎向腹侧弯曲，其原因主要是尿道口远端尿道板纤维组织增生、阴茎体腹侧各层皮下组织缺乏、阴茎海绵体背腹两侧不对称。

按阴茎头与阴茎体纵轴的夹角将阴茎下弯分为：

（1）轻度：小于15°;

（2）中度：15°～35°;

（3）重度：大于35°。

3、包皮分布异常：

尿道下裂表现为阴茎背侧包皮帽状堆积，腹侧包皮呈 V 形缺损，包皮系带缺如。

合并畸形：

最常见的合并畸形为腹股沟斜疝及隐睾;重度尿道下裂有时合并前列腺囊，有时造成感染及结石;伴发上尿路畸形;部分病例合并阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等。

三、治疗

尿道下裂的治疗方法很多，但无论何种方法均应达到目前公认的治愈标准：

（1）阴茎下弯完全矫正;

（2）尿道口位于阴茎头正位;

（3）阴茎外观满意，接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。

手术治疗包括分期成形术和一期尿道成形术。分期成形术是指一期矫正阴茎下弯后6个月～1年再行尿道成形术。一期成尿道形术包括阴茎下弯矫正、尿道成形、尿道口及阴茎头成形、阴茎腹侧创面覆盖及阴囊成形等，要求医生具有较高的手术操作经验和技巧，要有专业并资深的医生完成，同时要配合良好的术后护理。