蚕豆病或葡萄糖六磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症

什么是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症？

葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）是一种可以帮助红血细胞正常工作的酶。有些人的红细胞中葡萄糖六磷酸脱氢酶含量低于正常值。这称为葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症，或蚕豆病。

大多数患有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的患儿平时健康情况完全正常，但有时可能会导致问题。本文解释葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症可能导致的问题，以及如果你的孩子发生这些问题时该怎么办。深圳市妇幼保健院儿科张谦慎

葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是由父母传给子女的

葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传疾病，这意味着它是由父母一方或双方传给孩子的，受影响的男孩多于女孩。

全世界大约有400万人患有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。任何人都有可能有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，但是它在某些人群中更常见，如来自非洲或疟疾很普遍的地区，例如地中海、加勒比地区和东南亚区域。 非洲裔人群中葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者通常是较轻，在地中海和亚洲一些地区的患者中是较严重的人。

葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）作用是保护红细胞

红细胞携带氧气到身体各部分。 葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）是一种帮助红细胞正常运转的酶。它也帮助人体发热或服用某些药物时，保护红细胞抵抗外界物质的破坏。

如果一个人没有足够的葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD），当他们发烧或服用某些药物时，他们体内的一些红血细胞可能被破坏。红细胞的破裂称为溶血。如果发生这种情况，人可能缺少足够红细胞而出现贫血。

葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者可能造成的问题

对新生儿造成的问题

如果母亲为葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症基因的携带者，她可能把它传给她的一个或更多的孩子。有些新生儿在出生后不久出现黄疸（皮肤变黄色），男婴发生可能性更大。如果不治疗，严重的黄疸对新生儿可能有严重脑毒性。通常把婴儿放在一种特别的光下几天来治疗。

许多婴儿被确诊患有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，因为在出生后不久出现严重黄疸。一旦黄疸消退后，只要避免蚕豆和某些药物，一般不应该有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的其他问题。

对儿童和成人造成的问题

大多数葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者健康情况完全正常，但有时可能导致问题。

一些儿童和成人葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者，当他们接触到以下任何诱因之一，则可能造成溶血和贫血：

1、发热；

2、使用某些本文中后面列出的药物；

3、吃蚕豆；这称为蚕豆病。

如果你的孩子接触到一个导致溶血的诱因，在较严重的情况下，你的孩子可以出现以下贫血的一个或多个症状：

1、皮肤苍白；

2、易疲劳；

3、心跳快速；

4、呼吸急促；

5、气短；

6、黄疸（皮肤和眼睛发黄）；

7、背痛；

8、尿的颜色变深或呈茶色；

如果你的孩子有上述症状，立即到最近的急诊室。

一旦诱因被移除或解决，葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的症状通常会很快消失，通常几周。

G6PD的孩子不应服用的某些药物

如果你的孩子有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，不应该服用下列任何药物：

乙酰水杨酸（ASA或阿司匹林）、维生素C、氯霉素、氯喹、氨苯砜、二巯基、阿霉素、米帕林、亚甲蓝、甲基、萘啶酮酸、萘即家庭常用的樟脑丸、呋喃妥因、伯氨喹、奎宁、磺胺醋酰、磺胺嘧啶、磺胺（复方新诺明）、磺胺、磺胺吡啶、磺胺异恶唑（Pediazole）、甲苯胺蓝。

此列表只包含更有可能导致葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者溶血的药物的名称。有些不在此表的药物也会造成问题。看病时或服用某种药物前，请告诉医生、药剂师、或护士，你的孩子患有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，要求他们在给你的孩子使用任何药物包括草药之前确认对G6PD没有影响。

溶血的风险和的严重程度与剂量有关。如果你的孩子服用高剂量的这些药物，更有可能发生溶血，而且程度更严重。

你的孩子应避免接触樟脑丸和一些食物

你的孩子不应该密切接触樟脑丸（萘）。

你的孩子不应该吃蚕豆。有些人也应避免红酒，某些豆类如、蓝莓、大豆食品、滋补水和樟脑。

要点

1、G6PD是一种帮助保护红细胞的酶。

2、大多数患有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的人是健康的，但是有时发烧或服用某些药品和食品时发生红细胞破坏（溶血）和导致贫血。

3、孩子患有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症应避免某些药品和食品。

4、请告诉你的药剂师、护士、医生你的孩子患有葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。

5、如果你的孩子有贫血的症状，立即带孩子到最近的急诊室。