小儿类风湿病知多少

小儿类风湿病(Rheumatoid disease)是一种比较常见的全身结缔组织病，其主要临床表现为较长期不规则的发热，及大、中、小关节肿痛(尤其是指趾小关节)，日久可形成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床表现愈偏于全身症状，年长患儿或成年病人则较多限于关节症状。因此，在儿科常称为类风湿病，这比以前用的类风湿性关节炎，名称较为全面。

小儿类风湿病与成人慢性类风湿性关节炎之间仍存在着较多的差别。如口有较多的全身表现(弛张热，皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数明显增多等)，而关节病变较轻，偶有并发虹膜睫状体炎、心包炎、颈椎受累等症；另一方面小儿皮下结节比较少见，类风湿因子阳性率较低。

病因

至今不完全明了，一般认为与变态反应以至自身免疫有关。可能是因病毒，支原体或其他病原的持续感染，使自身的lgG发生变性成为抗原，刺激机体产生所谓类风湿因子抗体，这种抗体属于IgM类。血清中一个分子的类风湿因子与5个自身抗原IgG结合形成一种复合物，这种复合物具有抗原抗体反应的全部特征，沉淀在全身组织中，特别是关节、滑膜，以后激活补体，吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶(蛋白分解酶)，引起血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的损伤。

病理

本病的病理变化主要发生在关节，但也可涉及其他部位的结缔组织。关节内滑膜首先受侵，早期有充血、水肿及淋巴细胞浸润，继而滑膜增厚呈绒毛状，最后形成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展，肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展，最后将软骨面覆盖，遮断了软骨从滑囊液中摄取营养，因此，软骨表面发生溃疡。同时软骨下的骨髓内亦有淋巴细胞浸润和肉芽组织形成，将软骨剥脱。最后软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化，使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松，肌肉萎缩，关节囊和韧带也可被肉芽组织侵袭，引起关节脱位。此外还可见到皮下结节、心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎等。

临床表现

可发生于任何年龄，但以2～4岁和8～10岁发病最多。女多于男。

发病可分三型：

一、全身型(Still氏病)

多见于幼儿，男女均可得病。主要表现为发热、皮疹，关节炎和其他脏器受累的症状。发热呈弛张热型，一日内可出现一次或两次高峰，高热可达40℃以上，每日波动可达3～4℃，发热前可伴有寒战。发热期间病情较重，热退后患儿一般情况转佳。发热可持续数周或数月，常自然缓解，但易复发。

发热期间常伴皮疹，皮疹呈多形性，为散在的大小不等的红斑，偶可融合成片，或呈环形红斑，皮疹出现时间短暂，易复发，以躯干多见，亦可见于四肢甚至手掌和足底。

关节炎症状一般较轻，多表现为多关节受累，亦有全无关节症状。患儿多有程度不同的肝、脾、淋巴结肿大。少数病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。

二、多发关节型

此型表现类似成人型类风湿性关节炎，开始仅1～2个关节受累，早期为游走性，逐渐变为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点，近端指间关节最常发病，其次为掌指、趾关节，大关节亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎，特别是颈椎等关节。本型起病多缓慢，少数发病急骤。病初局部酸痛、晨僵，以后关节肿胀，热，痛，逐渐变成梭形，活动受限，膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛，继而发生萎缩，终至病变关节变形而发生畸形和强直，关节变形多见于发病半年至一年后，此时疼痛即减轻。若身体其他部位如颈椎关节受累可引起颈项疼痛及强直，颞颌关节受累常引起咀嚼障碍。

全身症状轻微，仅有低热、乏力、食欲下降、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。

少数患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性

三、单发关节型

仅少数关节受累(常为一个)，主要累及大关节如膝、踝、肘等处。

关节可呈慢性炎症过程或反复发作，但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎，有时成为本型的首发症状。全身症状轻微，可有低热、无力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。

实验室检查：

　活动期间大都有中等度贫血，白细胞总数高低不一，多数增高或正常，尤其是全身型，最高可达6～7万／立方毫米，甚至出现类白血病反应。血沉明显增快，C反应蛋白多数为阳性，粘蛋白测定增高，抗链球菌溶血素O，一般不高。血清蛋白正常或略高，升高者往往是由于o。球蛋白及丙种球蛋白增多，而白蛋白大都减少。

免疫蛋白电泳法：显示IgG、IgA及IgM增多。抗核抗体阳性。

类风湿因子试验：如前所述，患者血清中的类风湿因子只能与变性的IgG发生反应。一般将IgG吸附到乳胶或致敏的羊红细胞上，才能使IgG，结构发生这种变化，利用这种原理测定类风湿因子的方法有二，①致敏羊红细胞凝集反应。②类风湿乳胶凝集试验。成人慢性类风湿关节炎时阳性率较高，可达80％，而小儿的阳性率则较低，约10～20％。但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等类风湿因子试验亦可阻性。故阳性者应结合临床方可诊断，阴性亦不能排除本病。

X线检查：一般先见关节附近的软组织肿胀，关节间隙变窄，骨端关节面毛糙不齐，关节面下可有小囊状透光区(小儿多发生在晚期)，最后两骨关节发生骨性融合以至关节间隙消失。骨质普遍稀疏，尤以病变骨端为显著。此外还可见骨膜反应及关节半脱位等。

病程

病程的差异很大。偶见于一次短期的急性发作后完全恢复。少数患儿经过2～3年的急性期后症状方消失，不发生后遗症。大多数患儿关节症状缓解与复发相交替，时轻时重。有时病情平息已经多年，仍可复发。

诊断

患儿如有长期持续的对称性多关节炎，并以小关节为主，最后导致关节畸形的典型症状，一般诊断不难．但小儿以全身型多见，特别在幼儿可只有发热而无明显关节症状，易被误诊。故如有长期间歇性发热，一过性多形性皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数增高，而又找不到感染病灶者应考虑本病。若发现患儿晨起有关节僵硬，多活动后症状减轻现象，更可帮助诊断。应进一步作有关实验室检查及骨关节X线检查以求确诊。