免疫性血小板减少性紫癜

特发性或免疫性血小板减少性紫癜又称为原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)，是一种较常见的一种出血性疾病。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年。

临床表现：急性型：

1、紫癜出现前可有上呼吸道感染或病毒感染史。

2、起病急骤，常有发热，皮肤瘀点瘀斑，甚至出现大块血肿。鼻、齿龈及口腔粘膜常见出血。

3、严重得可有内脏出血，如胃肠道、泌尿道及生殖道甚至颅内出血等。

4、血小板多低于20×10的9次方/L。

慢性型：

1、起病缓慢，有长期皮下出血，齿龈及口腔粘膜出血，女性常以月经过多为主要表现。

2、反复发作者约10％伴轻度脾肿大。

3、血小板中度减少30-80×10的9次方/L。

诊断依据：

1、多次化验检查血小板计数减少。

2、脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

4、以下5点中应具备任何一点。

(1)糖皮质激素治疗有效。

(2)切脾有效。

(3)PAIg增多。

(4)PAC3增多。

(5)血小板寿命缩短。

5、排除继发性血小板减少症。

用药原则：

1、轻型病例以“A”基本药物为主。

2、中型及重型病例以及合并有缺铁者以“A”基本药物为主，可加以“B”可选药物及脾脏切除。

脾切除的指征：

(1)对皮质激素及免疫抑制剂治疗6个月以上仍无效者;

(2)对皮质激素应用有禁忌者;

(3)有颅内出血者，并经内科积极治疗无效者可考虑切脾术治疗。