肺泡蛋白沉积症有何特点？

肺泡蛋白沉积症是一种什么病，发病率是多少？

肺泡蛋白沉积症的患病率将近百万分之4左右，属于呼吸系统罕见疾病。现有研究发现该病主要是由于体内存在自身抗体的对抗，这种类型称为自身免疫性的肺泡蛋白沉积症；如果由其他系统的疾病并发形成的，比如血液系统的疾病，这种类型叫继发性的肺泡蛋白沉积症；也有少部分与遗传因素有关，叫做先天性的肺泡蛋白沉积症。其中90％以上的肺泡蛋白沉积症属于自身免疫性的或者特发性的。

自身免疫性的或者特发性的肺泡蛋白沉积症与遗传因素有关吗？

遗传性的多见于儿童，由于基因变异引起。但是临床上大部分的患者是特发性或者自身免疫性疾病，这种类型的跟遗传因素无关。

哪些因素会引发这种病？

自身免疫性的或者特发性的肺泡蛋白沉积症，诱发因素还不是很清楚。但是从发病机制看，这种患者肺泡及血液中出现了一种自身抗体――抗GM-CSF中和性抗体。人体的肺泡内是一个保持稳定、不断循环的内部环境，这种抗体的存在打破了肺泡内环境的稳定，使得一些本应该被循环掉的物质不断堆积，这种异常堆积的物质在显微镜下看着是蛋白质样的，因此命名为肺泡蛋白沉积症。

外部的因素主要与环境中的粉尘有关，特别是金属粉尘。一些工厂防护措施做得不到位，会增加工人患病的机率。

它多发于什么年龄的人群？

该病发病年龄主要在30―40岁，大部分患者很年轻，男女都会发生。

该病会出现哪些症状？

该病病程发展非常隐匿和缓慢，刚开始患者很难意识到是这种病。肺泡是呼吸系统的重要部分，当肺泡里面堆积了越来越多不应该存在的物质时，患者逐渐出现喘息甚至呼吸困难等症状。很多患者是偶然发现的，比如由于感冒或者肺炎拍胸片，片子显示肺部有异常，再细致检查后发现是这种病；有的患者可能气短比较明显，或者是体力活动特别是爬楼后，跟普通人相比更容易产生气喘、呼吸困难的症状才发现的；当然也会出现其他的一些症状，比如咳嗽、咳痰，但气喘和呼吸困难是最常见的。

患者的痰量会比较多吗？

痰量不会明显的增加，最主要的症状还是呼吸困难。