骨病骨纤维瘤病

一、临床特征

骨骼具有丰富的神经纤维，进入骨膜后，其分支依附着滋养血管进入骨质，故在髓腔内或在骨膜可发生神经纤维瘤。原发于骨的神经纤维瘤极为罕见，常为神经纤维瘤病累及骨。临床上，主要表现疼痛，无其他特有表现。主要位于短骨和骶骨，偶尔可位于股骨、胫骨、颅骨、椎骨和肋骨等部位。临床引起脊柱侧弯、假关节、骨生长异常等改变。

二、影像学诊断

肿瘤多表现为骨内孤立性病变，无明确好发部位。X线表现较为多样，骶骨、髂骨等不规则骨或扁骨由于髓腔较窄，病变多表现为边界清晰局限性的囊性破坏灶。长骨病变可因骨皮质破坏不均匀而表现为不均匀的局部密度增高影，但无骨化或钙化灶。若不合并骨折，骨膜反应少见。肿瘤位于骨髓腔内，轻度膨胀性生长，肿瘤内无瘤骨或钙化，边缘可见残留骨壳。骨外软组织肿块可有可无。

三、治疗与预后

骨神经纤维瘤是良性肿瘤，手术完整切除后不易复发，一旦诊断明确需及时采用手术治疗，对于小的肿瘤可采用瘤内刮除，较大的肿瘤宜采用广泛切除、植骨。