乳糜腹的诊断和治疗

乳糜腹

乳糜腹(chyloperitoneum)是由于某种原因造成腹腔内淋巴系统的淋巴液溢出，导致腹腔内大量乳糜样腹水。此病较少见，多发于小儿，特别是l岁以内的婴儿。

【病因】

乳糜腹的病因很复杂，可分为先天性和后天性。

先天性是腹腔淋巴管先天异常所致，即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池处发育不全、缺如、狭窄等导致肠淋巴管内压增高、扩张及破裂，或有先天性裂隙。

后天性为外伤损伤了淋巴管导致乳糜腹的发生;腹腔内的感染，特别是肠系膜淋巴结结核或结核性腹膜炎可继发乳糜腹;肿瘤或纤维束带压迫可使淋巴管阻塞，远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂，形成乳糜腹。

【病理】

肠腔中的脂肪消化成脂肪酸及甘油单酯后被小肠黏膜上皮细胞吸收，重新合成甘油三酯，然后以乳糜微粒形式进入淋巴管。由于进入淋巴管内的是乳糜，故小肠淋巴管、乳糜池及胸导管中的淋巴液呈乳状，其物理性状是白色乳状液、无臭，呈碱性反应，比重为1.010～1.021，静置后可分为三层，上层为乳状，中层水样，下层为白色沉淀。白细胞计数约为5×109/L，以淋巴细胞为主，培养无细菌生长。

当乳糜液漏出进入腹腔后引起无菌性化学性腹膜炎改变，腹膜及肠系膜充血、水肿、肥厚，肠壁浆膜下布满白色细小弯曲的乳糜管条纹，肠管苍白。组织学检查：腹膜增厚，纤维组织增生，被覆一层炎性渗出物，血管扩张、充血、出血，并有散在慢性炎症细胞浸润，肉芽组织形成，呈慢性增生性腹膜炎改变。

【临床表现】

本病可为急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。

急性腹膜炎型较少见，于大量进食，特别是脂肪餐后4～6小时发病，为乳糜液突然进入腹腔，导致急性化学性腹膜炎。表现为急性腹痛，最初腹痛范围广泛，位置不定，有时为绞痛，并逐渐加剧。伴有恶心、呕吐，腹部膨胀，全腹压痛或局限性压痛，常伴右下腹或左下腹局限性压痛和肌紧张。早期肠鸣音亢进，晚期减弱，易误诊为急性阑尾炎或溃疡病穿孔。

慢性腹膜炎型，乳糜液缓慢漏入腹腔，对腹膜刺激较轻，炎症反应也较轻，无明显腹膜刺激症状。表现为腹部逐渐膨隆，体重下降或不增，低蛋白血症及营养不良，严重者可影响呼吸、循环功能。腹部检查见腹胀、腹壁静脉怒张，叩诊有移动性浊音。有的可见阴囊积液，或阴囊及下肢水肿。

【诊断】

腹腔穿刺抽出乳糜样腹水是最简单可靠的诊断方法。腹水为乳白色，无菌分类以淋巴细胞为主。根据以上特点可与假性乳糜腹水及漏出性腹水相鉴别。腹部B超检查，发现大量腹水。淋巴管造影不但可以确定病因，还可确定淋巴液漏出的部位和范围，但乳幼儿下肢的淋巴管造影十分困难，有时即使造影时发现在腹部有瘘口，手术中也很难明确具体位置。

【治疗】

确诊后应尽早治疗，若治疗不及时常因并发细菌感染或低蛋白血症而死亡。治疗方法有保守治疗和手术治疗。

1、保守治疗

包括饮食疗法或静脉高营养和穿刺抽液。一般先采用禁食和全静脉高营养疗法，禁食后腹腔淋巴流量减少，有利于破裂的淋巴干修复愈合，疗程2～4周;随后采用特殊饮食疗法，用低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食，尽量减少长链脂肪酸的摄入，中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入门静脉，故给中链脂肪酸不但可以补充营养，而且可以减少乳糜液的漏出。

如果腹胀影响呼吸，同时应行腹腔穿刺抽液疗法以缓解呼吸困难，每次穿刺应尽量抽出乳糜液，根据乳糜液渗出的快慢，一般1～2周抽液一次，有的病例腹水逐渐减少而治愈。

2、手术疗法

对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹，有明显的原发病者，如肿瘤所致乳糜腹，以及经保守治疗4～6周无效或病情加重者，可行手术治疗，手术的目的是解除病因、缝合结扎漏孔或行分流手术。

(1)解除病因的手术：乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤、松解束带解除压迫。

(2)缝合结扎乳糜漏孔：部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔，淋巴液不断自漏孔溢出，应将裂孔结扎，并放置引流。为了容易找到裂孔，有人于术中自肠系膜根部注入Evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口。也有人于术前2～5小时进脂肪饮食，喂服含苏丹红的奶，可有助于寻找裂孔。

(3)分流手术：对术中找不到病因和裂孔者，可行分流手术。分流手术的种类很多，最常用的为：

①腹腔大隐静脉分流术。即切开股三角部，游离大隐静脉，结扎其诸属支，游离长度l2～15cm，然后切断远端，经腹腔最低部位打孔，将大隐静脉近端返转拉入腹腔，同腹膜作吻合。

②腹腔静脉分流术：将带有单向活瓣的LeVeen管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂内静脉，超过膈水平或到右心房，单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294～0.490kPa(3～5cmH20)的压力，在腹压增高时，乳糜液能直接流入静脉，使乳糜循环建立新的平衡。

③淋巴结静脉分流术：有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开，保留进人淋巴结的淋巴管，然后将淋巴结切面与下腔静脉或髂静脉或其分支作吻合，而获得治愈。

另外，对找不到的病因和裂孔者，也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗，也能治愈。

【预后】

本病经及时正确的治疗，多数能治愈，近远期疗效良好，很少有复发者。