认识先天性胆道闭锁

胆道闭锁是严重危害新生儿健康的一种常见病，95％的病人属于“不可治疗型”。自从源自日本的Kasai手术开展以来，使以往的“不可治疗型”的的病例变得可以治疗，改变了以往该病死亡率97.5％的局面。目前治疗以Kasai手术为主，肝移植也是主要治疗手段，但费用的高昂和对手术条件苛刻的要求以及长期应用免疫抑制剂带来的一系列问题严重限制了其应用。以往探查性质的手术和治疗已经被淘汰。郑州大学一附院小儿外科夏自强

郑大一附院小儿外科开展此项手术5年来取得了良好疗效,总有效率达到90％以上，但能长期生存（生存期间不会因该病的发展死亡）的患儿大约有50％，能够良好生存（各生理指标正常或基本正常，不影响生存质量比如没有肝硬变，肝功能正常等）的患儿大约有1/3。

患儿的疗效和很多因素有关，主要有就诊时间的早晚（12周以前手术效果较好）、自身肝硬变的速度、手术的水平、手术之后的并发症（主要是术后胆管炎）有关。

术后胆管炎的问题是影响整体疗效的又一重大问题。解决该问题能够很大提高治愈率。

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1％生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响。

接受手术无疑能延长生存。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(150μm);③术后3个月血胆红素浓度8.8mg/dl。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作胆道闭锁的首选治疗方案，如果必要，待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。

胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现,亦是发生在肝外胆道感染,纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染,但真正的感染源尚未找到.

新生儿肝炎综合征(巨细胞肝炎)通常是特发性的,感染是由巨细胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸,白陶土粪便,肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢,皮肤瘙痒,门脉高压症状.

病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。

本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。