产前肾积水这个术语是指肾集合系统的扩张。收集系统是指直接从肾组织收集尿液并将其由输尿管引向膀胱结构。肾积水也被称为“肾脏肿胀”。在过去的十年中,产前超声的日常使用已变得更加普遍,使得泌尿科医生和儿科医生可能知晓出生前可能的肾缺陷。
在美国每年进行300万产前超声检查,肾积水是的最常检测到的异常。在多达42,000胎儿(1.4%)中检测到肾积水。因此,产科医生和小儿泌尿科医师通常都很可能会遇到产前肾积水的诊断。
通过使用超声检查,可以观察到肾集合系统的扩张,但不能被确认梗阻。然而,高达二分之一的这些新生儿在生后超声检查中并没有积水。剩下的一半肾积水有一些诊断。大多数(64%)归因于肾盂输尿管连接部(UPJ)梗阻。剩下的36%是继发于膀胱输尿管返流,巨输尿管,或后尿道瓣膜。肾盂输尿管连接部梗阻是指收集系统在开始离开肾脏形成输尿管的地方扭曲或狭窄。这会导致尿流阻塞,并且可能导致感染,疤痕和长期的肾脏损害。反流是另一个重要状况。简而言之,是指这样一种状况,允许尿液从膀胱逆流或反流上达至肾内。如果尿液感染了细菌,这也可导致感染,疤痕,以及对肾脏的损害。
发育生理学:
出生时,总心输出量和肾血管阻力突然增加。随后肾脏进入一个过渡的生理时期。在过渡阶段,肾血管内血流阻力减小,肾血流总量的增加,而且肾小球滤过率(GFR)翻倍。在出生后前六个月尿浓缩能力成倍提高。
由于成熟和发育是新生儿期的主要特征,在这一阶段的肾脏所遭受的任何伤害都可以深刻地体现在肾脏的最终结构和功能上。最终梗阻性肾病引起的最成问题的后遗症,就是肺成熟缺陷和肾发育异常。
产前影像:
尽管超声波广泛使用,在母胎医学领域关于妊娠(宫内)超声波的所需使用存在争论。明确的超声检查适应症包括宫底高度与胎龄不符合,孕妇血清甲胎蛋白水平升高,以及以前有导致先天性异常的孕史。不管这些争论,当进行妊娠超声检查时,应当包括某些基本的细节。
这些包括:
1、估计胎儿大小和成熟度。
2、羊水量。
3、头部,脊椎,心脏,肺,四肢和腹部的标准胎儿检查。
4、包括位置,大小,和质地的肾脏评估。
5、输尿管和集合系统的外观。
6、膀胱容量,壁厚,和排空。
7、其它盆腔器官的检查。
8、外生殖器的外观。
胎儿的肾脏在妊娠14~15周可被看到。妊娠20周时,可以评估肾脏的内部结构。正常的胎儿输尿管在超声检查过程中罕能看到。产前超声检查中,泌尿生殖畸形的实际发生率是0.2%。
肾积水是产前超声中最常检测到的异常。它占所有产前检到缺陷的大约50%。当产前肾积水被超声发现时,这个发现并不能确认存在梗阻。这归因于胎儿肾脏的极度弹性的性质。
胎儿肾积水病因不同:
胎儿肾积水的最常见原因是肾盂输尿管连接部(UPJ)梗阻。这一发现的特征在于肾盂不同程度的扩张。 UPJ梗阻的最常见原因是近端输尿管的内在窄小。这种窄小可比作在输尿管离开肾脏的地方瘢痕或狭窄。有时,输尿管可以被后面的组织带或供给肾下段的血管所阻挡。这个东西被称为“横穿血管”。
当输尿管连同肾盂检测到扩张时,可能的诊断是膀胱输尿管反流或输尿管膀胱连接部梗阻。男孩,其输尿管肾盂显著积水,同时有大而薄壁的膀胱和正常的肾实质,常常会有大量反流的状况,称为巨膀胱-巨输尿管症。
输尿管肾盂积水的产前发现可与其他诊断相关联,如后尿道瓣膜,梅干腹综合征,或如输尿管异位开口或输尿管囊肿的重复畸形。
当男性胎儿有以下结论时,可得出后尿道瓣膜的诊断:双侧输尿管肾盂积水;厚壁,中度扩张的膀胱;扩张的后尿道和肾结构体系的变化,以及羊水量的减少。
产前可以做的其他泌尿生殖系诊断,包括肾发育不良,多囊性发育不良,肾不发育,肾发育不全,肾囊肿性疾病,膀胱/泄殖腔外翻,和外生殖器异常。
宫内治疗:
产前异常的处理在过去15年里已发生了变化,目前仍是一个有争议的问题。一旦作出产前肾积水的诊断,常需要一系列的超声波检查。可能会需要更具侵入性的诊断检查,如羊膜穿刺术,经脐带采血样,和绒毛膜绒毛取样。
根据超声是很难估计胎儿肾功能的。肾组织的外观可以提供重要的参考,但目前尚没有预测肾损害简单可靠的方法。一个可能有用的技术是胎儿膀胱内尿液穿刺抽液。这直接从胎儿膀胱取出尿液。
在过去的25年,通过不同程度地成功使用静脉镇静、局部麻醉和超声引导,已经进行了许多不同类型的治疗性胎儿干预。
然而,在这个时候,还没有明确的数据能支持胎儿干预的路径使用。必须针对每个个案来制定计划。在任何治疗性干预之前,必须与病人及其家属进行讨论说明产前干预的潜在风险、收益和不足之处。
肾积水的生后处理:
对产前发现羊水减少、生殖器官畸形或其他严重畸形的患者,第一个重要的处理步骤就是让孩子放在一个负责分娩和处理新生儿问题的三级医疗中心进行治疗。一经分娩时,定向的体检很重要,以排除相关的畸形。通常,泌尿科医师会开出一个叫做VCUG的X线检查,这涉及到将造影剂灌入膀胱并在孩子排空膀胱的时候照X-射线。此检查有助于发现膀胱畸形和泌尿系存在反流。
在大多数情况下,生后的评估可以在门诊的基础上进行。产前中度肾积水的孩子可以出院回家服用阿莫西林,不用住在医院进行进一步评估。一般不要在出生后的前2天进行超声检查,因为这时候新生儿通常会脱水,从而可能低估肾积水。在有选择的基础上,第一超声波可以在3-4周后进行,而孩子继续抗生素预防。
根据生后排泄性膀胱尿道造影(VCUG)的作用,我们倾向于遵循Mandell和Retik倡导的指南。当胎儿肾盂直径大于8毫米有肾盏扩张或输尿管扩张存在时,则进行VCUG。即使生后超声检查发现肾积水解除了,也应该进行VCUG。处理的争议点在于是否任何程度肾积水的患儿都应该进行VCUG。进行 VCUG时,有经验的小儿放射科医生应与泌尿团队一起执行和解释检查。当第一轮充液VCUG未显示反流时,如果强烈怀疑反流或者排尿不完全,重复几轮是必要的。
当生后超声显示严重肾盂扩张(超过1.2厘米)和肾盏扩张时,需要利尿肾图以评估肾梗阻的程度,并评估肾功能。最好在婴儿1个月龄后进行肾图检查; 99mTc MAG-3是选择的放射性核素剂。
生后由肾盂输尿管连接部引起尿路梗阻的实际手术和医疗处理是一个有争议的问题。安全有效的干预措施已形成,但就手术干预的必要性和时机出现了争议。许多这样的争论源于超声和肾图都无法准确地评估梗阻的程度和肾功能。通常,约有25%的表现有功能减弱或肾引流不良的儿童最终将需要手术干预。从进行系列检查的积极观察,到当核素检查中发现引流延迟时进行任何梗阻的修复手术,不同的处理方法差别很大。
更精细的肾盂输尿管连接部梗阻处理方面仍在不断发展。然而,由于认识的增加和治疗程序的建立,已经观察到了感染发作的减少和生活质量的改善。