视神经脊髓炎谱系疾病6大核心症状及治疗

视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现。常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。

2004年Lennon发现视神经脊髓炎特异的标志物即水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)，2015年视神经脊髓炎国际协作组对视神经脊髓炎谱系疾病的概念和诊断标准又进行了较大更新，分为AQP4-IgG阳性或阴性的NMOSD。

临床表现（六大核心症状）

1、视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力0.1。

2、急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。

3、延髓最后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。

4、急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。

5、急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。

6、大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。

治疗：包括急性期治疗、序贯治疗(免疫抑制治疗)、对症治疗和康复治疗。

1、急性期治疗：旨在减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。主要包括糖皮质激素治疗、血浆置换、免疫球蛋白等方法。糖皮质激素治疗的原则是大剂量冲击、缓慢阶梯递减、小剂量长期维持。

2、序贯治疗：旨在预防复发，减少神经功能障碍累积。一线药物包括:硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗(rituximab)等。二线药物包括环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌、环孢素等。

3、对症治疗：临床上要重视痛性痉挛、慢性疼痛、感觉异常、瘙痒、顽固性呃逆、膀胱直肠功能障碍、认知障碍、下肢痉挛性肌张力增高等伴随症状，必要时需给予相关药物对症处理。

4、康复治疗：NMOSD的康复治疗同样重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。