知识问答之脱屑性间质性肺炎

什么是脱屑性间质性肺炎？

脱屑性间质性肺炎（DIP）是一种慢性间质性肺疾病，属于吸烟相关性间质性肺疾病。其发病与吸烟密切相关，肺脏组织病理表现为肺巨噬细胞弥漫均匀分布在肺泡腔。肺泡腔内聚集的巨噬细胞曾经被误认为是脱落的肺泡上皮细胞，“脱屑性”间质性肺炎因此得名。

脱屑性间质性肺炎有哪些临床表现？

脱屑性间质性肺炎呈亚急性或慢性起病，大多数患者因为感到活动性呼吸困难和咳嗽就医，一部分患者伴随胸痛和体重减轻。胸膜病变和自发性气胸较为少见。重症患者可以出现呼吸衰竭。肺部查体双肺底多可闻及吸气相爆裂音，半数患者可见杵状指（趾）。

脱屑性间质性肺炎如何诊断？

吸烟或具有职业或环境暴露因素的患者，表现为活动性呼吸困难或干咳，肺功能提示限制性通气功能障碍和（或）弥散障碍，胸部高分辨率CT为弥漫的磨玻璃影和网格影，重者可见蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张，可能提示脱屑性间质性肺炎。采取外科胸腔镜或开胸肺活检取得肺组织，方可确定诊断。

脱屑性间质性肺炎如何治疗？

戒烟有助于病情缓解，大多数患者需要接受糖皮质激素治疗，特别是症状显着、肺功能障碍者。

脱屑性间质性肺炎的预后如何？

年和10年生存率分别为95％和70％。患者病情会缓慢进展，少数患者预后较差。病情恶化、预后较差的患者多发生于继续吸烟或被动吸烟者。因此，脱屑性间质性肺炎的患者应避免烟草暴露包括吸烟或被动吸烟。