国内首次应用自体造血干细胞移植治疗系统性淀粉样变性

系统性淀粉样变性是血液中浆细胞异常分泌的免疫球蛋白轻链，通过血液在全身广泛沉积而引起脏器功能不全的一种疾病，最终导致患者心脏、肾脏、肝脏、肠道等多脏器衰竭死亡。这种疾病患者通常生存期为14个月左右，一般治疗有效率仅30％，一年存活率为58％。自体干细胞移植是目前治疗此病最有效的方法，有效率达70％，但由于患者存在心、肝、肾等多脏器的损害，在干细胞采集和移植过程中存在诸多高风险因素，被视为最难的自体造血干细胞移植，所以国内尚未涉足此手术。

二00六年一月和七月，经过充分准备，血液科在多科的协作配合下，克服了急性肾衰、心功能不全、难治性室性早搏、持续性心动过速等丛丛困难成功地对两例患者实施了自体造血干细胞移植。经过数月的随访，两例病人都取得了一定效果，尤其第二例病人3个月后下肢浮肿消失，白蛋白由移植前29.7g/L，上升至33.7g/L，肌酐由移植前344umol/L恢复至正常112umol/L，24小时尿蛋白定量由5.57g减少至2.92g，现每天能步行2公里。

目前移植已满5年多，患者已完全康复，各项指标均恢复正常，病情一直保持稳定。