肝血管瘤 如何认识 何时应该手术

肝血管瘤(hepatic hemangioma HCH)是肝脏最常见的良性肿瘤，发病率为 5 %～ 7%，随着近年常规体检的开展和医学影像学的发展，肝血管瘤发病检出率逐年增多。如何制定肝血管瘤的治疗策略，需要深入认识临床治疗研究的发展历史和未来方向。搜索SCI（Web of Knowlege）数据库，截止2012-6-20，检索主题hepatic hemangioma(肝血管瘤)有3099篇文献被收录，肝血管瘤治疗的临床报道个案报道（669篇）占 21.6%，2210篇论文中回顾性病例分析居多。由于考虑到发病率的限制、治疗方式的多样、科研方法和医学伦理学因素，目前依然缺乏大规模、多中心、随机对照（RCT）的研究。最近在病例积累的基础上，开始出现循证医学的研究文献。有关微创治疗、综合治疗、个性化多样化治疗的趋势逐渐成为临床研究的主流。治疗手段的多样化和治疗理念的更新，使我们在实践中不断完善和深化肝血管瘤治疗的认识。但在治疗指征、风险评估、方法选择、成本效益比和卫生经济等方面的认识，仍然存在认识的差异和争论。首都医科大学宣武医院普通外科郑亚民

一 肝血管瘤的外科指证和治疗时机

肝血管瘤由许多扩张的大小不等的血窦组成，为肝动脉分支的畸形表现，血供几乎全部来自肝动脉，与门静脉无关，有患者伴有动静脉瘘。可分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤，大多数为海绵状血管瘤。患者多为女性，可发生于任何年龄。多无明显临床症状，随着肿瘤生长可在成年出现症状，大多数肝血管瘤直径5cm，若肿瘤直径5cm称巨大血管瘤。10cm成为特大血管瘤。

由于血管瘤至今未发现确切有效的药物治疗方案，外科治疗是主要的治疗选择。但外科治疗为有创治疗手段，是否肝血管瘤外科治疗，何时选择手术，选择何种方式?回答这些问题，需要综合分析肿瘤大小、临床症状、肿瘤生长速度、是否伴有急性出血、患者焦虑和治疗成本，做到全面考虑肝血管瘤的治疗收益、外科风险和社会心理因素，。

1 无症状的血管瘤

对于无症状的血管瘤，是否应当手术切除，依然是人们争论的主要问题。有的建议大于5cm，有的认为应该控制在10cm以上。医生和患者怀着将这一病灶清除干净的良好愿望，并受到腹腔镜切除良好效果的诱惑，充满了手术的欲望。需要提醒的是不要忽视了手术本身带来的医源性损伤，而这些损害往往很难见诸报端。由于认为其恶变率几率很小，观察过程中破裂特别是自发破裂是主要的风险。肝血管瘤破裂风险有多大呢？Donati, M【1】 回顾了1898-2010年120年间，多种语言（英法德意西文）医学文献资料，共发现97例肝血管瘤破裂的报道，其中自发性破裂46例（47.4%），且以40岁以下患者为主。 肿瘤破裂大小1-37cm不等，中位直径11.2cm。可见肿瘤破裂是少见情况，特别是在近20年报道数量进一步下降，但因注意后果不佳，总体死亡率35%左右，有报道死亡率达78%【2】，对于特殊部位特别是大于11cm肝血管瘤要引起重视。目前逐渐走出单纯依据血管瘤大小决定手术的思维定式，对无症状或轻度腹部症状的患者无需治疗，只需定期复查【3，4】。观察重点在体积巨大、生长迅速、靠近肝脏表面、特别是容易受到外伤部位的肿瘤，一旦出现临床症状，需要积极处理。

2 临床表现多样

肝血管瘤主要有以下临床症状：增大的肿瘤对肝脏牵拉和周围脏器压迫、瘤内血栓形成等可导致出现腹痛、上腹部坠胀、压迫不适、消化不良、食欲不振等表现；瘤内出血或血管瘤破裂、腹腔出血，会出现腹痛、发热，甚至血性腹膜炎、失血性休克，危及生命。部分患者可能出现血细胞的过度消耗破坏的Kasabach-Merrit综合征[5]，表现为血小板下降、凝血功能障碍、出血性紫癜。如果回心血量增多，心脏负担加重导致心力衰竭，多见于新生儿和儿童。 B超、CT、MRI等影像学检查的发展使确诊率显著提高，动态随诊可以了解肿瘤生长情况。部分患者会出现焦虑症状，主要表现对肿瘤生长的担心、手术风险的恐惧以及治疗花费的顾虑。Etemadi A 【6】等对1997到2007年198例患者进行了长期随访观察（平均3.2 +/- 2.5年），有80%患者接受了1-5次的影像学复查。发现患者最主要症状为腹痛，这种腹痛与胃肠道易激惹性关系密切，与肿瘤大小关系不大，单发巨大肿瘤常常表现为持续性疼痛。35%肿瘤有逐渐长大表现，多发生在单发血管瘤。

当前普遍认为肝血管瘤手术切除的绝对适应症是破裂出血，肿瘤迅速增大，或出现Kasabach-Merrit 综合征，而非依据肿瘤的绝对大小。如果瘤体较大并且生长过快或位于肝包膜下的肝血管瘤有自发性或创伤性破裂出血的潜在危险，这类患者被认为有手术治疗的适应症。