艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的结果，有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性的心脏病，由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压，发展至器质性肺动脉阻塞性病变，从而出现右向左分流，皮肤黏膜从无青紫色发展至有青紫，即称为艾森曼格综合征。艾森曼格综合征的治疗，分为药物治疗、手术治疗、介入治疗以及到最后的心肺联合移植。艾森曼格综合征的自然病程有很大的跨度，患者的生存率高于其他原因导致的肺动脉高压患者。在没有经过手术治疗的患者，大多数能生存到30-40年，甚至有报道说，如果经过合理的药物治疗，病人可以生存到第7个10年。
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