肺部纤维化是肺组织损伤后的修复失调过程，在正常情况下炎症与修复严格受时间与环境所控制，而当经典炎症反应停止，代之以持续慢性修复状态时，导致肺纤维化发生。因此，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复。肺泡微环境改变可能导致修复失调及组织重构异常，使肺泡上皮细胞重新上皮化失败，成纤维细胞募集、活化，最终导致进行性纤维化。
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