胆道闭锁一般在婴幼儿期容易出现，表现是胆汁发育异常造成胆汁淤积，继发引起肝功能异常、肝功能衰竭，多半在出生后就可以发生，大概在1岁之内更加严重，婴幼儿做完肝移植以后，手术效果是非常好的，称为良性终末期肝病。现在这类手术成功率各大移植中心的数据均在95%以上，是一个非常成熟的技术。只要经过移植手术，患者的出血、感染等一系列症状得到改善甚至治愈，这些患者能够达到长期存活。所以肝移植是治疗胆道闭锁这一类先天性疾病的一个绝佳手术治疗方式，患者能够长期健康存活。
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