色素绒毛结节性滑膜炎

色素绒毛结节性滑膜炎比较少见，有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20～40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节，其次髋、跗间、腕、肘等关节，偶也见于滑囊和腱鞘。

病因证明

色素绒毛结节性滑膜炎，本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明，向关节腔内多次重复注入血液，即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性肿瘤。

形态

绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色，常明显增厚，可达1cm以上。滑膜表面不平，常有皱襞和绒毛形成。有的绒毛细长，最长可达1～2cm，在水中漂浮如胡须状；有的绒毛较短，互相融合成结节状。结节的直径自1cm至4～5cm不等。较小的结节呈红棕色，较大的结节则呈黄白色，带有铁锈斑。结节稍硬韧，剖面上可见漩涡状纤维组织，偶见粘液变性及裂隙。有些病例既有绒毛型病变，也有结节型病变。

按病变的分布范围又可分为弥漫性和局限性两种。弥漫性多见，少数为局限性。在弥漫性病变中绒毛型和绒毛结节型，在局限性病例中，一般均为结节型。

病理改变

在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成，胞浆少，胞膜不清楚，核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。

症状

临床表现

本病没有明显的全身症状，病人体温不高，血沉不快，血象也无改变。局部症状在早期也较轻微，因此病人就诊较晚，病期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀，疼痛多比较轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入N窝，并沿小腿后方肌间隙向下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

不论为弥漫性或局限性，患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有诊断价值。

诊断

本病仔细分析临床表现，结合关节液和X线片检查，诊断一般无困难。

检查

本病的检查方法主要有以下几种：

1、本病的X线平片征象包括关节肿胀和关节骨骼侵蚀破坏。软组织肿胀呈结节状，密度较高；PVNS骨侵蚀多自骨和软骨交界处开始，故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时，关节间隙可增宽；继发关节退变或关节软骨遭受明显侵蚀时，关节间隙可狭窄。

2、CT是断面成像，具有较高的密度分辨力，在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵蚀方面明显优于X线平片，对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感；CT增强扫描能显示不规则增厚的滑膜，可对PVNS的诊断提供帮助。但CT对于显示关节囊、关节软骨、软组织等病变缺乏特征性，在病变有明显骨质侵蚀时，才有较大意义。因此，PVNS早期或没有出现骨侵蚀时，CT诊断价值有限。

3、MRI组织分辨率高，能显示病变的全部形态、类型及组织成分。PVNS的典型表现是T1WI、T2WI均呈低信号，此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积。但病变早期关节内仅表现为出血，结节中没有或少有含铁血黄素沉积，病变后期含铁血黄素被吸收转运而减少。因此，这种信号特点并不贯穿病变全过程。

4、实验室检查。在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成，胞浆少，胞膜不清楚，核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。

治疗

本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。

手术治疗

1、手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变，可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽，

2、术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。

中医治疗

治疗的关键在于避免负重和限制活动。嘱患儿仰卧床上，术者立于患侧，一手握踝部，一手握膝部，先轻轻做屈髋屈膝运动，无痛下加以摇髋，腿长者做屈髋内收内旋患肢，腿短者做屈髋外展外旋，随即伸直患腿。

手法完毕后，给予敦煌消肿镇痛膏外敷，按患儿患髋肿胀部位大小，剪取一块大于该部位2-3mm特制的带有发热颗粒的塑料纸，将敦煌消肿镇痛膏膏剂均匀涂在该塑料纸上，厚达2-3mm，覆盖于患部，胶布固定，每2天换药1次。并嘱治疗期间卧床休息3-5天。

中医认为，本病是因外伤所致股骨头与髋臼窝之间发生微小移位而致，故称“小儿髋关节错缝”，属“痹证”范畴。因损伤致气血运行不畅，筋脉闭阻或因小儿形气未充，肝肾未亢，筋骨不坚，易被风寒湿等外邪所侵，正如《素问？痹证》曰：“风、寒、湿三气杂至，合而为痹。”风、寒、湿邪痹阻脉络，气血瘀滞，不通则痛；小儿纯阳之体，邪气易从阳化热，邪热相搏，则表现为患肢发热；劳则耗气，加重经络气血瘀滞，筋肉拘挛致关节活动障碍，故见患儿拒绝持重、跛行。本病中医治则为活血化瘀，通络利湿。

敦煌消肿镇痛膏精选出10味中药而制成。本方用无名异为君，主金疮、折伤、止痛、生肌肉，以治疗接骨和跌打损伤为主要特色；辅以生大黄祛瘀活血、疗伤镇痛为臣；红花、鸡血藤、延胡索活血行气舒筋，独活、威灵仙利湿通络，共为佐使。诸药合用，能行能散，具有较强的活血化瘀、行气通络、消肿止痛之功效。采用中医的外治法是治疗小儿髋关节一过性滑膜炎的有效方法之一。

讨论

PVNS的发病原因不明，目前主要观点有：局部脂肪代谢紊乱、外伤、局部滑膜的慢性炎症、肿瘤样变性，其中肿瘤样变性在近年来为大多数学者所接受，并认为色素沉着性绒毛结节性滑膜炎是良性的肿瘤性过程，是滑膜成纤维细胞和组织细胞的瘤性增殖。Granowitz等人曾将此病变分成两种类型：弥漫型、结节型。

PVNS是以关节肿胀、积液为主要特征的慢性滑膜炎，诊断、治疗有一定难度，临床上对膝关节反复肿痛、积液，髌上囊海绵状感，经保守治疗无效，穿刺呈淡黄色、混浊或暗红色（咖啡色）液体，需要警惕PVNS。一般认为PVNS的诊断标准为：单关节肿胀不适，伴有关节积液，反复发作，疼痛轻微，当病灶侵及关节软骨面时会出现关节交锁和弹响征，MRI对PVNS诊断是有帮助的，但不确定。确诊需关节镜加病理检查。鉴别PVNS需与以下疾病相鉴别：痛风，是由于嘌呤代谢紊乱导致血尿酸增加而引起组织损伤的一组疾病，有关节红、肿、热、痛，活动受限，伴有发热、寒颤、疲倦、厌食、头痛等症状，可形成痛风石，X线片及血象检查可鉴别；类风湿性关节炎，亦起病于滑膜，可见肿胀、积液、肌肉萎缩等，但常为多关节发病，血沉，类风湿因子，血象等可有改变，而色素绒毛结节性滑膜炎则多见单关节发病，上述化验检查无改变，关节穿刺抽出液有区别；滑膜结核，亦有肿胀，积液，慢性过程等特征，通过X线检查及关节穿刺很容易区别。

关节镜下治疗PVNS时，术中需仔细检查，先找到典型部位滑膜做病理检查，再按照髁间窝―内侧间隙―内侧隐窝―髌上囊―外侧隐窝―外侧间隙―后关节腔顺序进行滑膜刨削，对股骨后髁上部、半月板下方等容易遗漏的部位，要注意清扫，必要时可行钳取，争取切除干净，可予电灼防止出血。术后进行放疗虽可降低复发率，但放疗有可能引起关节僵硬、伤口生长愈合慢、特别是年轻人中有诱发肉瘤的机率等缺点，我们认为彻底清除病变滑膜即可取得良好效果，本组患者中复发1例是因刨削不够彻底引起。术后康复很重要，早期进行康复训练可使关节肿胀、活动度及肌力等恢复快。

关节镜下手术是治疗PVNS有效的治疗方法之一。关节镜治疗与切开手术同样有效，而关节镜下滑膜切除比切开手术效果好。切开手术后并发症多，如疼痛、关节肿胀、屈曲困难等，且切开滑膜清除的手术要求高，关节镜治疗能完全切除滑膜，可以将切开手术不能达到的位置上的滑膜切除，而且损伤小，复发率低和功能恢复良好。结节型PVNS有很好的随防效果，关节镜手术治疗可作为首选。术中彻底清除病变滑膜是关键，术后可不行放疗，术后早期进行康复训练对关节肿痛消退、功能恢复很重要。

鉴别

色素绒毛结节性滑膜需要与可发生关节肿胀，关节积液，关节骨破坏的关节疾病相鉴别。色素绒毛结节性滑膜炎的软组织肿胀呈密度较高的结节状，且以关节腔内为主，无骨质疏松，骨缺损边缘硬化，关节间隙保持正常有助于与关节结核、滑膜炎、滑膜肉瘤、类风湿性关节炎等疾病的鉴别。钙化多见于结核、滑膜肉瘤，但也不可完全排除色素绒毛结节性滑膜炎，应该把钙化放在所有征象中综合分析，这样才能减少误诊。

1、夏科氏关节：早期都出现关节肿胀、积液、无痛等，但多数有外伤史，关节畸形较严重。X线所见新骨形成，骨端瓦解，关节面破坏，关节脱位等骨关节损害与临床症状极不相符。

2、滑膜肉瘤：二者均有软组织肿块，钙化、骨质破坏，但滑膜肉瘤发展快、病程短、剧痛、骨质破坏呈溶解性，无硬化边缘。

3、滑膜结核：二者均有关节周围组织肿胀，关节面破坏，关节间隙早期增宽晚期狭窄。其不同点结核有明显骨质疏松，关节面破坏累及两侧，无硬化之边缘，软组织中无肿块影。

4、类风湿性关节炎单关节型：多见于肘、腕、膝、指关节，关节肿胀，软组织增厚，疼痛不甚明显。较早出现骨质疏松、关节间隙变窄甚或虫蚀样破坏。关节穿剌为透明液。

预防

本病多是由于其它疾病的慢性影响而慢慢造成，如运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变，故对本病的预防最主要是防止关节损伤，一旦发生损伤，则因积极地治疗，早期正确的诊断并给予治疗是提高疗效跟恢复患者关节功能的有效措施。

并发症

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的特发性增殖性损害，可为局灶性或弥漫性，最常见于膝关节，髋关节次之。累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下肉芽肿，直径3mm，类似胫骨巨细胞瘤。断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏。弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜由于大量滑膜组织的增生，导致关节内压力增高，绒毛易通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处侵入骨松质，骨组织侵犯多见于髋、踝关节，膝关节因关节囊腔宽大，骨组织不易受压，骨破坏较为少见。