胆道闭锁见于新生儿，临床上最典型的表现是黄疸。如果没有给予及时的手术处理，黄疸不仅不会缓解，还会进行性的加重。巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色，尿液的颜色会随着黄疸的加重而逐渐加深，呈现浓茶色，尿布可以出现明显的黄染。大便可以逐渐转变为白陶土样。皮肤还会出现瘙痒而导致的抓痕。2-3个月后还会出现出血倾向以及凝血功能障碍。此外还可以伴有贫血、营养不良、发育迟缓、反应迟钝等。这种类型的黄疸应用利胆药物、苯巴比妥以及激素治疗是没有效果的，以直接胆红素呈进行性的升高为主，十二指肠引流液内没有胆汁。目前手术是唯一有效的治疗方式，经过手术治疗成功以后，黄疸会逐渐的下降恢复正常。
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