视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准

2015年Neurology杂志发表的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断标准

AQP4-IgG阳性时

1、至少一个核心临床特征；

2、AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于AQP4转染细胞的检测方法）；

3、除外其他诊断。

AQP4-IgG阴性（确实没检测到）或无检测条件时（比如基层，比如患者因经济原因，不愿测）

1、至少两个核心临床特征（可以一次齐发，也可以先后发作）并且符合下列所有；

a、至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征）；

b、空间播散（至少两个核心临床特征）；

c、符合MRI的相应要求（就是临床特征要配得上相应的病灶，比如脊髓炎就要有MRI病灶）。

2、AQP4-IgG阴性或没法测；

3、除外其他诊断。

核心临床特征

1、视神经炎；

2、急性脊髓炎（前面这两个是老面孔了）；

3、极后区综合征：呃逆、恶心和呕吐，除外其他原因。（以后还能不能让人安心的打呃了？）；

4、急性脑干综合征；

5、发作性睡病或其他急性间脑综合征，且伴NMOSD典型间脑病灶；

6、一些大脑受损的表现（感觉这句话就是个配（fei）角（hua），其实关键还是要配合病灶），一定要与NMOSD特征性病灶相符（要是不相符就是小红旗了）。

MRI的要求（AQP4-IgG阴性或没条件测时的必备条件）

1、急性视神经炎： a、脑MRI正常或仅有非特异性病变（我认为至少部分是为了除外MS，MS也有视神经炎，但脑病灶相对常见一些）。或者 b、T2或T1增强可见到视神经病变长度超过1/2视神经全长，或者累及视交叉（这条则是支持NMOSD）。

2、急性脊髓炎，≥3个椎体节段的长度（另外，要是后遗症期，可看到这么长的萎缩，总之长就一个字）。

3、急性极后区综合征：背侧延髓/极后区病损。

4、急性脑干综合征，有室管膜附近的脑干病灶。

小红旗们

一、临床/实验室指标

1、临床细节或实验室指标

a、病程逐渐进展（比如像原发进展性多发性硬化那样慢慢加重的）；

b、发作达高峰时间不典型：太快了4 span=小时（很可能是脊髓缺血/梗死），太慢了4星期（说 不定是结节病或肿瘤呢）；

c、部分横贯性脊髓炎（脊髓损害不够残酷，比如瘫痪限于单侧，尤其是MRI也非长段横贯！！！）；

d、CSF 寡克隆区带（20％ span=的NMO阳性，而MS则80％阳性）。

2、伴一些可以引起NMOSD类似症状的其他疾病

a、结节病：如有纵隔淋巴结肿大、发热、盗汗、血ACE或IL-2受体升高；

b、肿瘤：警惕淋巴瘤，副肿瘤综合征（特别是collapsin response mediator protein-5相关视神经病、脊髓病，抗Ma相关间脑综合征）；

c、慢性感染，如HIV， 神经梅毒。

二、影像指标

1、脑

a、符合MS特征（其实有16％的NMOSD符合MS核磁诊断标准，所以叫小红旗而非绝对排除标准）；

①病灶垂直侧脑室表面；

②病灶在颞叶下部近侧脑室前角处；

③近皮层，累及皮层下U状纤维；

④皮层病灶；

b、看起来既不像MS，也不像NMO；

比如但不限于：病灶持续（3个月）在MRI上强化。

2、脊髓，看起来更像MS

a、T2矢状位病灶小于三个椎体节段长度；

b、T2轴位病灶主要（70％）位于脊髓周边（说那么绕其实就是白质传导束们）；

c、病灶在T2弥散而模糊，像原发进展多发性硬化或多发性硬化多次发作病灶融合而来。

急性期脊髓MRI

1、符合急性脊髓炎的长节段横贯性病灶；

a、 T2矢状位3个椎体节段（老生常谈）；

b、脊髓主要为中央受累（70％在灰质）；

c、T1增强扫描可见强化；

2、其他特征性病灶；

a、颈髓的话向上侵入脑干；

b、脊髓肿胀；

c、T2高信号的病灶在T1上呈低信号。

慢性期脊髓MRI

长节段脊髓萎缩（说明破坏的比较彻底，边界清晰，3椎体节段），T2可亮可不亮视神经MRI单侧或双侧视神经在T2平扫或T1增强有信号改变（长（如1/2长度），病灶偏后，可累及视交叉）脑MRI，T2可见：

1、累及背侧延髓（特别是极后区），既可以小而孤立（常双侧），也可以从上颈段病灶连绵而来；

2、脑干/小脑，四脑室室管膜附近病灶；

3、下丘脑、丘脑、三脑室室管膜附近病损；

4、单侧或双侧，大而融合的皮质下或深部白质病灶；

5、胼胝体受累，病灶长（一半长度），弥漫，混杂信号，可伴水肿；

6、长的皮质脊髓束病灶，可单侧可双侧，从内囊一直延续到大脑脚；

7、广泛的室管膜附近病灶，可伴增强。

至少一个核心临床特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征b.单侧或双侧视神经在T2平扫或T1增强有信号改变（长（如1/2长度），病灶偏后，可累及视交叉）累及背侧延髓（特别是极后区），既可以小而孤立（常双侧），也可以从上颈段病灶连绵而来。