运动神经元病是怎么回事

运动神经元病是一种病因不明，主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性病。临床特征是上运动神经元和下运动神经元受损症状和体征是并存的，表现为肌无力、肌萎缩以及锥体束征的不同组合，感觉系统以及膀胱、直肠功能一般不受影响。

长期以来，对运动神经元病的命名和分类争论较大，1994年世界神经病学联盟制定了详细的分类方法，但是比较复杂。目前普遍应用的分类方法是根据患者的肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤以及锥体束受累的不同组合，分为四个类型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。

肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，人群的患病率是百万人群中有0.8-7.3个人，90%以上是散发病例，成人的运动神经元病通常是在30-60岁发病、男性多见，男女发病的比例1.4-2.5:1。发病机制有几种学说，其中铜锌超氧化物歧化酶基因突变是目前公认的与肌萎缩侧索硬化有关，其它有氧化应激机制、神经营养因子缺乏、重金属中毒等。