右向左分流的先天性心脏病，分为两大类：第一类是疾病开始时就是右向左分流，还有一类是发展到一定程度病情加重，由左向右分流变为右向左分流。前者包括完全性大动脉转位、法洛氏三联征、法洛氏四联征、完全性肺静脉畸形引流、永存动脉干、单心室右室双出口等。后者包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，一旦到了中晚期形成了肺动脉高压，就会由左向右分流的先天性心脏病变为双向分流，最后进展为右向左分流，形成了艾森曼格综合征。
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