艾滋病血友病巨大炎性假瘤切除

血友病性假肿瘤为血友病的一种少见而严重的并发症。血友病合并艾滋病发生炎性假瘤,手术治疗将会有很高风险。我们查阅国内外文献尚未见对艾滋病血友病患者炎性假瘤手术治疗的报道。我们最近手术治疗1例艾滋病血友病合并右下肢巨大炎性假瘤，现报告如下。

1、 病例介绍

患者男性，20岁。2岁时因外伤出血不止诊断为甲型血友病，此后，多次输注凝血VIII因子。2002年确诊为HIV感染，而且有乙型肝炎和丙型肝炎病毒感染。2002年5月测CD4在70cell/uL，行高效抗反转录病毒治疗（HAART）：3TC+D4T+EFV。CD4升至200cell/uL。2005年出现右侧大腿肿胀，考虑为血肿，并逐渐加大。

2007年6月18日因右侧大腿肿块住上海市公共卫生临床中心外科，入院诊断：

1、右侧大腿血肿

2、AIDS

3、血友病甲型

4、丙型肝炎

5、乙型肝炎。

患者入外科后请上海市多位专家会诊，结论是手术指征明确，手术风险极高。先采取保守治疗方案，但是肿块进行性增大，每日肿块创面渗血渗液，导致患者低蛋白血症及严重贫血，给予输血，白蛋白等营养支持，每日需要用VIII因子6000 u，人血白蛋白1支，隔天输洗涤红细胞2 u，血浆200 ml，加上抗病毒，抗生素等药物，每天医疗费用1万多元，仅可维持基本生命，血红蛋白在15-40g/L之间。期间发生心衰、肾衰，给于对症处理和支持治疗。经过充分准备，复查CD4升至272cell/uL，血红蛋白在50.8g/L，HIV-1病毒载量在检测水平以下。于2009年7月28日，在全麻下进行右髋关节解脱术。术中桡动脉和中心静脉压监测，术前1小时输注VIII因子2000 u，术中持续输注VIII因子4000 u，手术室规范的消毒隔离程序，防止手术中职业暴露的危险。术中切开患者右大腿根部的皮肤后，仔细分离截断面的血管结扎切断，尽可能减少手术出血，切开右髋关节囊后，股骨颈松脆断裂，股骨颈断面有渗血，细心游离股骨头从髋臼中取出。然后放置引流，缝合关闭残端。术中监测生命体征始终稳定。术后6天复查血红蛋白92g/L,全身情况明显好转，各项生命指征平稳，逐渐减量停用VIII因子，术后3周完全拆线，手术创面一期愈合。

2 、讨论

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 ,出血症状是本病的主要表现。血友病性关节病主要是由反复关节内出血所致 ,若骨骺和干骺端出血 ,可致骨骺塌陷变形 ,造成无菌性坏死 ,较少见。血友病炎性假瘤的病因是骨内或软骨下反复出血引起骨质吸收或囊变所致。骨髓、关节囊及关节软骨因受纤维素、含铁血黄素及其他血液中物质的机械及化学刺激而产生坏死及破坏。当骨内压力升高,致骨质溶骨性或膨胀性破坏,有的极度膨胀可突破骨皮质,假肿瘤常合并软组织肿块和骨膜反应,增生的骨膜可再遭破坏,假肿瘤发生在长骨时易引起病理性骨折。临床常因忽略患者易出血的病史,而误诊为骨肿瘤。血友病性假肿瘤兼有良、恶性骨肿瘤的某些X线征象,如骨质破坏、骨膜反应和新骨形成等。因此接诊后应详细询问病史和其他检查资料,才能做出正确诊断。

本例患者开始出现右膝关节以上大腿肿胀，初步诊断为血肿，经输注凝血VIII因子等治疗，血肿不但没有吸收，反而继续增大。在发展为股部巨大肿块后,只有截肢才能去除病变。开始患者及家属不同意截肢，但是给与一般支持治疗不能控制炎性假瘤的发展。当假瘤高度膨胀破溃后，每天需要补充大量凝血VIII因子，血浆，白蛋白，红细胞等才能维持生命。患者同意截肢手术时已经合并重度贫血，低蛋白血症，加上艾滋病病毒，丙型和乙型肝炎病毒感染，手术风险极高。国内外尚无对艾滋病血友病巨大炎性假瘤手术的报道。

上海市公共卫生临床中心是诊治艾滋病相关疾病的定点医院，承担着为HIV感染者提供医疗服务的重任。对艾滋病血友病合并巨大炎性假瘤，又有乙型肝炎和丙型肝炎，重度贫血，低蛋白血症，免疫功能低下，再遭受轻微的打击就可能危及生命。但是对这种只有手术治疗祛除病变才是唯一希望时，承担高风险进行手术就有很高的价值。手术的关键是控制出血，由于炎性假瘤巨大，上缘接近大腿根部，我们在手术时为了保证有足够的皮瓣可以包裹残端，只好靠近炎性假瘤的边缘进行离断。用手术刀轻轻切开皮肤后，皮下有明显的渗出，用吸引器边吸边推创面的渗液和皮下组织，显露出每一根细小的血管准确结扎或电凝止血，游离出股动脉，股静脉双重结扎，切断。使手术野显露清晰，出血甚少，当离断髋关节囊后，因股骨头坏死，股骨颈松脆断裂，股骨颈断面持续渗血，增加了手术难度。细心游离股骨头从髋臼中取出。彻底手术创面结扎或电凝止血，最后放置引流，缝合关闭残端。术中出血不到300ml。由于术前应用VIII因子2000 u，术中持续滴注VIII因子4000 u，保证了手术创面没有明显渗血，凝血功能与普通患者基本相同。术后继续每天应用VIII因子6000 u，创面引流管当天引流出淡红色液体约300 ml，术后随着因为炎性假瘤造成的右臀部的水肿消退，引流管每天引流逐渐减少，术后7天拔除引流管。术后3周截肢残端全部拆线，伤口一期愈合（见照片）。由于祛除了病变，患者一般情况明显好转。