肺血流量很多的鉴别诊断

肺血流量很多是三尖瓣闭锁的症状，病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月。三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。

一、病因

胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

二、诊断

本病临床上呈现紫绀，气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁，右心导管检查和心血管造影，超声心动图检查可以明确诊断本病。

三、鉴别诊断

需与法乐四联症，Ebstein畸形，大动脉错位，肺动脉闭锁伴室间隔完整，极重型肺动脉狭窄伴右室发育不良，三尖瓣狭窄伴室间隔缺损，单心室伴肺动脉狭窄，大动脉换位伴肺动脉狭窄，右心室双出口和单心室等鉴别。